View source for एडेनिन न्यूक्लियोटाइड ट्रांसलोकेटर

{{Short description|Class of transport proteins}}
{{Infobox protein family
| Symbol = एडेन_ट्रांसलक्टर 
| Name = एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस
| image = एटीपी-एडीपी ट्रांसलोकेस टॉप व्यू.पीएनजी
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| caption = एटीपी-एडीपी ट्रांसलोकेस 1, {{पीडीबी|1ओकेसी}} की बाइंडिंग पॉकेट का साइटोप्लाज्मिक दृश्य।
| Pfam = पीएफ00153
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| InterPro = IPR002113
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| TCDB = 2.A.29.1.2
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{{infobox protein
|Name=विलेय वाहक परिवार 25 (माइटोकॉन्ड्रियल वाहक; एडेनिन न्यूक्लियोटाइड ट्रांसलोकेटर), सदस्य 4
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{{infobox protein
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{{infobox protein
|Name=विलेय वाहक वर्ग 25 (माइटोकॉन्ड्रियल वाहक; एडेनिन न्यूक्लियोटाइड ट्रांसलोकेटर), सदस्य 6
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'''एडेनिन न्यूक्लियोटाइड ट्रांसलोकेटर (एएनटी)''', जिसे एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस (एएनटी), एडीपी/एटीपी वाहक प्रोटीन (एएसी) या माइटोकॉन्ड्रियल एडीपी/एटीपी वाहक के रूप में भी जाना जाता है, [[आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली]] में मुक्त एडीपी के साथ मुक्त [[एडेनोसाइन ट्रायफ़ोस्फेट]] का आदान-प्रदान करता है।<ref name="Klingenberg_2008">{{cite journal | vauthors = Klingenberg M | title = एडीपी और एटीपी माइटोकॉन्ड्रिया और उसके वाहक में परिवहन करते हैं| journal = Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembranes | volume = 1778 | issue = 10 | pages = 1978–2021 | date = October 2008 | pmid = 18510943 | doi = 10.1016/j.bbamem.2008.04.011 | doi-access = free }}</ref><ref name="Kunji_2016">{{cite journal | vauthors = Kunji ER, Aleksandrova A, King MS, Majd H, Ashton VL, Cerson E, Springett R, Kibalchenko M, Tavoulari S, Crichton PG, Ruprecht JJ | title = माइटोकॉन्ड्रियल एडीपी/एटीपी वाहक का परिवहन तंत्र| journal = Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research | volume = 1863 | issue = 10 | pages = 2379–93 | date = October 2016 | pmid = 27001633 | doi = 10.1016/j.bbamcr.2016.03.015 | series = Channels and transporters in cell metabolism | doi-access = free }}</ref> जो कि एएनटी आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में सबसे प्रचुर प्रोटीन है और [[माइटोकॉन्ड्रियल वाहक]] वर्ग से संबंधित है।<ref>रेफरी>{{cite journal | vauthors = Palmieri F, Monné M | title = माइटोकॉन्ड्रियल वाहकों की खोजें, चयापचय भूमिकाएं और रोग: एक समीक्षा| journal = Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research | volume = 1863 | issue = 10 | pages = 2362–78 | date = October 2016 | pmid = 26968366 | doi = 10.1016/j.bbamcr.2016.03.007 | series = Channels and transporters in cell metabolism | doi-access = free }}<nowiki></ref>

जिसमे मुक्त एडीपी को [[ कोशिका द्रव्य |कोशिका द्रव्य]] से [[माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स|माइटोकॉन्ड्रियल परिवेश]] में ले जाया जाता है, जबकि [[ऑक्सीडेटिव फाृॉस्फॉरिलेशन]] से उत्पन्न एटीपी को माइटोकॉन्ड्रियल परिवेश से साइटोप्लाज्म में ले जाया जाता है, इस प्रकार कोशिकाओं को इसकी मुख्य ऊर्जा स्थिति प्रदान की जाती है।<ref name="Berg_2015">{{cite book|vauthors=Stryer L, Berg JM, Tymoczko JL |title=जीव रसायन|year=2007|publisher=W.H. Freeman|location=San Francisco|isbn=978-0-7167-8724-2|page=553}}</ref> जो कि एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस यूकेरियोट्स के लिए विशिष्ट हैं और यह भी माना जाता है कि ये [[यूकेरियोजेनेसिस]] के समय विकसित हुए हैं।<ref>रेफरी>{{cite journal | vauthors = Radzvilavicius AL, Blackstone NW | title = यूकेरियोजेनेसिस में संघर्ष और सहयोग: एंडोसिम्बायोसिस के समय और सेक्स के विकास के लिए निहितार्थ| journal = Journal of the Royal Society, Interface | volume = 12 | issue = 111 | pages = 20150584 | date = October 2015 | pmid = 26468067 | pmc = 4614496 | doi = 10.1098/rsif.2015.0584 }}<nowiki></ref> जिसमे मानव कोशिकाएं चार एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस व्यक्त करती हैं: [[SLC25A4|एसएलसी25ए4, एसएलसी25ए5, एसएलसी25ए6 और एसएलसी25ए31]], जो आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में 10% से अधिक प्रोटीन का गठन करते हैं। <ref>रेफरी>{{cite journal | vauthors = Brandolin G, Dupont Y, Vignais PV | title = पृथक एडेनिन न्यूक्लियोटाइड वाहक प्रोटीन के आंतरिक प्रतिदीप्ति के सब्सट्रेट-प्रेरित संशोधन: विशिष्ट गठनात्मक अवस्थाओं का प्रदर्शन| journal = Biochemistry | volume = 24 | issue = 8 | pages = 1991–7 | date = April 1985 | pmid = 2990548 | doi = 10.1021/bi00329a029 }}<nowiki></ref> इस प्रकार से इन प्रोटीनों को माइटोकॉन्ड्रियल वाहक सुपरफैमिली के अंतर्गत वर्गीकृत किया गया है।

== प्रकार ==
मनुष्यों में, तीन होमोलॉजी (जीव विज्ञान) उपस्थित हैं या पैरालॉजी एएनटी [[प्रोटीन आइसोफॉर्म]]:
* एसएलसी25ए4- मुख्य रूप से हृदय और स्केलेटन की मांसपेशियों में पाया जाता है
* एसएलसी25ए5- मुख्य रूप से [[तंतुकोशिका]] में व्यक्त होता है
* एसएलसी25ए6- मुख्य रूप से यकृत में व्यक्त होता है

== संरचना ==
[[File:ATP-ADP Translocase Side View (w) drawn over.png|thumb|left|आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में फैले ट्रांसलोकेस का पार्श्व दृश्य। छह α-हेलिकॉप्टरों को अलग-अलग रंगों से दर्शाया गया है। बाइंडिंग पॉकेट वर्तमान में साइटोप्लाज्मिक पक्ष के लिए खुला है और एडीपी से जुड़ जाएगा, इसे परिवेश में ले जाएगा। (से {{PDB|1OKC}})]]
[[File:ATP-ADP translocase - top and bottom views.png|thumb|upright=1.25|left|ट्रांसलोकेस (एक आणविक सतह के रूप में, हरा) आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली का प्रतिनिधित्व करने वाले लिपिड बाईलेयर के दोनों किनारों से देखा जाता है। बायां पैनल (आईएम): अंतर्झिल्ली स्थान से देखें। प्रोटीन इस तरफ खुली संरचना में है। दायां पैनल (एम): परिवेश से देखें। प्रोटीन इस ओर से बंद है।]]लंबे समय से माना जाता रहा है कि एएनटी होमोडीमर के रूप में कार्य करता है, किन्तु इस अवधारणा को इलेक्ट्रॉन क्रिस्टलोग्राफी द्वारा हल की गई यीस्ट एएसी3पी की प्रक्षेपण संरचना द्वारा चुनौती दी गई थी, जिससे पता चला कि प्रोटीन तीन गुना सममित और मोनोमेरिक था, जिसके माध्यम से सब्सट्रेट के लिए स्थानांतरण मार्ग था। जो कि केंद्र के <ref name="Kunji_2003">{{cite journal | vauthors = Kunji ER, Harding M | title = सैक्रोमाइसेस सेरेविसिया के एट्रैक्टाइलोसाइड-अवरुद्ध माइटोकॉन्ड्रियल एडीपी/एटीपी वाहक की प्रक्षेपण संरचना| journal = The Journal of Biological Chemistry | volume = 278 | issue = 39 | pages = 36985–8 | date = September 2003 | pmid = 12893834 | doi = 10.1074/jbc.C300304200 | doi-access = free }}</ref> गोजातीय एएनटी की परमाणु संरचना ने इस धारणा की पुष्टि की गई थी, और माइटोकॉन्ड्रियल वाहक की पहली संरचनात्मक तह प्रदान की थी।<ref name="Pebay-Peyroula_2003">{{cite journal | vauthors = Pebay-Peyroula E, Dahout-Gonzalez C, Kahn R, Trézéguet V, Lauquin GJ, Brandolin G | title = कार्बोक्सीट्रैक्टाइलोसाइड के साथ जटिल माइटोकॉन्ड्रियल एडीपी/एटीपी वाहक की संरचना| journal = Nature | volume = 426 | issue = 6962 | pages = 39–44 | date = November 2003 | pmid = 14603310 | doi = 10.1038/nature02056 | bibcode = 2003Natur.426...39P | s2cid = 4338748 }}</ref> तथा इसके आगे के काम से पता चला है कि डिटर्जेंट में एएनटी मोनोमर है <ref name="Bamber_2007b">{{cite journal | vauthors = Bamber L, Slotboom DJ, Kunji ER | title = यीस्ट माइटोकॉन्ड्रियल एडीपी/एटीपी वाहक डिटर्जेंट में मोनोमेरिक होते हैं जैसा कि अंतर आत्मीयता शुद्धि द्वारा प्रदर्शित किया गया है| journal = Journal of Molecular Biology | volume = 371 | issue = 2 | pages = 388–95 | date = August 2007 | pmid = 17572439 | doi = 10.1016/j.jmb.2007.05.072 | s2cid = 6153793 | url = https://www.rug.nl/research/portal/en/publications/yeast-mitochondrial-adpatp-carriers-are-monomeric-in-detergents-as-demonstrated-by-differential-affinity-purification(58483c3d-1f62-46f6-b123-cdcf3766d679).html }}</ref> और माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में मोनोमर के रूप में कार्य करता है।<ref name="Bamber_2007a">{{cite journal | vauthors = Bamber L, Harding M, Monné M, Slotboom DJ, Kunji ER | title = यीस्ट माइटोकॉन्ड्रियल एडीपी/एटीपी वाहक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में एक मोनोमर के रूप में कार्य करता है| journal = Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America | volume = 104 | issue = 26 | pages = 10830–4 | date = June 2007 | pmid = 17566106 | pmc = 1891095 | doi = 10.1073/pnas.0703969104 | bibcode = 2007PNAS..10410830B | doi-access = free }}</ref><ref name="Kunji_2010">{{cite journal | vauthors = Kunji ER, Crichton PG | title = माइटोकॉन्ड्रियल वाहक मोनोमर्स के रूप में कार्य करते हैं| journal = Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Bioenergetics | volume = 1797 | issue = 6–7 | pages = 817–31 | date = March 2010 | pmid = 20362544 | doi = 10.1016/j.bbabio.2010.03.023 | doi-access = free }}</ref>

एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस 1 मानव कोशिकाओं में प्रमुख एएसी और इस वर्ग का आदर्श प्रोटीन है। इसका द्रव्यमान लगभग 30 केडीए है, जिसमें 297 अवशेष सम्मिलित हैं।<ref name="Battini_1987">{{cite journal | vauthors = Battini R, Ferrari S, Kaczmarek L, Calabretta B, Chen ST, Baserga R | title = मानव एडीपी/एटीपी वाहक के लिए सीडीएनए की आणविक क्लोनिंग जो विकास-विनियमित है| journal = The Journal of Biological Chemistry | volume = 262 | issue = 9 | pages = 4355–9 | date = March 1987 | doi = 10.1016/S0021-9258(18)61355-9 | pmid = 3031073 | doi-access = free }}</ref> यह छह [[ट्रांसमेम्ब्रेन|पारझिल्ली]] अल्फा हेलिक्स या α-हेलिसेस बनाता है जो बैरल बनाता है जिसके परिणामस्वरूप गहरे शंकु के आकार का अवसाद होता है जो बाहर से पहुंच के योग्य होता है जहां [[एंजाइम सब्सट्रेट (जीव विज्ञान)]] बांधता है। जिससे अधिकांश [[आइसोफॉर्म]] में संरक्षित बाइंडिंग पॉकेट में अधिकत्तर मूल अवशेष होते हैं जो एटीपी या एडीपी के साथ प्रबल बंधन की अनुमति देते हैं और इसका अधिकतम व्यास 20 Å और गहराई 30 Å होती है।<ref name="Pebay-Peyroula_2003"/> वास्तव में , [[ arginine |आर्जिनिन]] अवशेष 96, 204, 252, 253, और 294, साथ ही [[लाइसिन]] 38, को ट्रांसपोर्टर गतिविधि के लिए आवश्यक दिखाया गया है।<ref name="Nelson_1993">{{cite journal | vauthors = Nelson DR, Lawson JE, Klingenberg M, Douglas MG | title = यीस्ट माइटोकॉन्ड्रियल एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेटर की साइट-निर्देशित उत्परिवर्तन। छह आर्जिनिन और एक लाइसिन आवश्यक हैं| journal = Journal of Molecular Biology | volume = 230 | issue = 4 | pages = 1159–70 | date = April 1993 | pmid = 8487299 | doi = 10.1006/jmbi.1993.1233 }}</ref>

== कार्य ==
एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण से संश्लेषित एटीपी को साइटोप्लाज्म में पहुंचाता है, जहां इसका उपयोग [[ ऊष्मप्रवैगिकी |ऊष्मप्रवैगिकी]] की प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं को शक्ति देने के लिए कोशिका की प्रमुख ऊर्जा स्थिति के रूप में किया जा सकता है। इस प्रकार के एटीपी के एडीपी में परिणामी [[हाइड्रोलिसिस]] के पश्चात्, एडीपी को वापस माइटोकॉन्ड्रियल परिवेश में ले जाया जाता है, जहां इसे एटीपी में पुनः फॉस्फोराइलेट किया जा सकता है। क्योंकि मानव समान्यत: दैनिक आधार पर अपने स्वयं के द्रव्यमान के समान एटीपी का आदान-प्रदान करता है, जो कि एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस प्रमुख उपापचय निहितार्थ के साथ महत्वपूर्ण ट्रांसपोर्टर प्रोटीन है।<ref name="Berg_2015" /><ref name="Pebay-Peyroula_2003" />

एएनटी 1:1 के अनुपात में [[एडेनोसिन डाइफॉस्फेट]] और एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट के मुक्त, अथार्त डिप्रोटोनेटेड, गैर-[[ मैगनीशियम ]], गैर-[[कैल्शियम]] बाध्य रूपों का परिवहन करता है।<ref name="Klingenberg_2008" /> जो कि परिवहन पूरी तरह से प्रतिवर्ती है, और इसकी दिशात्मकता दिशा इसके सब्सट्रेट्स (माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर और बाहर एडीपी और एटीपी), एडेनिन न्यूक्लियोटाइड्स के चेलेटर्स और माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली क्षमता की सांद्रता से नियंत्रित होती है। इन मापदंडों के संबंध को 'एएनटी (ईरेव_एएनटी) की उत्क्रमण क्षमता के लिए समीकरण समाधान द्वारा व्यक्त किया जा सकता है, जो माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली क्षमता का मूल्य है जिस पर एएनटी द्वारा एडेनिन न्यूक्लियोटाइड का कोई शुद्ध परिवहन नहीं होता है।<ref name="Chinopoulos_2010">{{cite journal | vauthors = Chinopoulos C, Gerencser AA, Mandi M, Mathe K, Töröcsik B, Doczi J, Turiak L, Kiss G, Konràd C, Vajda S, Vereczki V, Oh RJ, Adam-Vizi V | title = F0F1-ATPase उत्क्रमण के दौरान एडेनिन न्यूक्लियोटाइड ट्रांसलोकेस का फॉरवर्ड ऑपरेशन: मैट्रिक्स सब्सट्रेट-स्तर फॉस्फोराइलेशन की महत्वपूर्ण भूमिका| journal = FASEB Journal | volume = 24 | issue = 7 | pages = 2405–16 | date = July 2010 | pmid = 20207940 | pmc = 2887268 | doi = 10.1096/fj.09-149898 }}</ref><ref name="Chinopoulos_2011a">{{cite journal | vauthors = Chinopoulos C | title = साइटोसोलिक एटीपी की माइटोकॉन्ड्रियल खपत: इतनी तेज़ नहीं| journal = FEBS Letters | volume = 585 | issue = 9 | pages = 1255–9 | date = May 2011 | pmid = 21486564 | doi = 10.1016/j.febslet.2011.04.004 | s2cid = 24773903 | doi-access = free }}</ref><ref name="Chinopoulos_2011b">{{cite journal | vauthors = Chinopoulos C | title = माइटोकॉन्ड्रियल फॉस्फोराइलेशन का "बी स्पेस"।| journal = Journal of Neuroscience Research | volume = 89 | issue = 12 | pages = 1897–904 | date = December 2011 | pmid = 21541983 | doi = 10.1002/jnr.22659 | s2cid = 6721812 | doi-access = free }}</ref> एएनटी और एटीपी सिंथेज या F0-F1 एटीपी के सिंथेज़ आवश्यक रूप से दिशात्मक समकालिकता में नहीं हैं।<ref name="Chinopoulos_2010" />

आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में एडीपी और एटीपी के आदान-प्रदान के अतिरिक्त, एएनटी आंतरिक अनयुग्मन गतिविधि भी प्रदर्शित करता है<ref name="Klingenberg_2008" /><ref name="pmid7961643">{{cite journal | vauthors = Brustovetsky N, Klingenberg M | title = The reconstituted ADP/ATP carrier can mediate H+ transport by free fatty acids, which is further stimulated by mersalyl | journal = The Journal of Biological Chemistry | volume = 269 | issue = 44 | pages = 27329–36 | date = November 1994 | doi = 10.1016/S0021-9258(18)46989-X | pmid = 7961643 | doi-access = free }}</ref>

एएनटी महत्वपूर्ण नियामक है<ref name="Doczi_2016">{{cite journal | vauthors = Doczi J, Torocsik B, Echaniz-Laguna A, Mousson de Camaret B, Starkov A, Starkova N, Gál A, Molnár MJ, Kawamata H, Manfredi G, Adam-Vizi V, Chinopoulos C | title = ANT1 की कमी वाली कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रियल पारगम्यता संक्रमण छिद्र के वोल्टेज-सेंसिंग में परिवर्तन| journal = Scientific Reports | volume = 6 | pages = 26700 | date = May 2016 | pmid = 27221760 | pmc = 4879635 | doi = 10.1038/srep26700 | bibcode = 2016NatSR...626700D }}</ref> और माइटोकॉन्ड्रियल पारगम्यता संक्रमण छिद्र का संभावित संरचनात्मक घटक, विभिन्न विकृति में सम्मिलित चैनल जिसका कार्य अभी भी आभासी बना हुआ है। जिसे कर्च एट अल. बहु-छिद्र मॉडल का प्रस्ताव करें जिसमें एएनटी, छिद्र के आणविक घटकों में से कम से कम होता है। <ref>रेफरी>कर्च जे, ब्राउन्ड एमजे, खलील एच, एट अल। एएनटी वर्ग और सीवाईडीडी को हटाकर माइटोकॉन्ड्रियल पारगम्यता संक्रमण को रोकना। विज्ञान सलाहकार. 2019;5(8):eaaw4597. प्रकाशित 2019 अगस्त 28. doi:10.1126/sciadv.aaw4597<nowiki></ref>

===ट्रांसलोकेस तंत्र===
सामान्य परिस्थितियों में, एटीपी और एडीपी अपने उच्च ऋणात्मक आवेश के कारण आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली को पार नहीं कर सकते हैं, किन्तु एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस, [[ प्रतिवाहक |प्रतिवाहक]], दो अणुओं के परिवहन को जोड़ता है। एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस में अवसाद वैकल्पिक रूप से झिल्ली के परिवेश और साइटोप्लाज्मिक पक्षों का सामना करता है। जिसके अंतर्झिल्ली स्थान में एडीपी, साइटोप्लाज्म से आकर, ट्रांसलोकेस को बांधता है और इसके विचलन को प्रेरित करता है, जिसके परिणामस्वरूप एडीपी परिवेश में जारी होता है। जिसके परिवेश से एटीपी का बंधन विचलन को प्रेरित करता है और इसके परिणामस्वरूप एटीपी अंतर्झिल्ली स्थान में प्रसारित होता है, जो कि बाद में साइटोप्लाज्म में फैल जाता है, और इसी साथ ही ट्रांसलोकेस को उसकी मूल संरचना में वापस लाता है।<ref name= "Berg_2015" /> जिसका एटीपी और एडीपी ट्रांसलोकेस द्वारा मान्यता प्राप्त एकमात्र प्राकृतिक [[न्यूक्लियोटाइड]] हैं।<ref name="Pebay-Peyroula_2003" />

इस प्रकार के नेट प्रक्रिया को निम्न द्वारा निरूपित किया जाता है:
:: ADP<sup>3−</sup><sub>cytoplasm</sub> + ATP<sup>4−</sup><sub>matrix</sub> → ADP<sup>3−</sup><sub>matrix</sub> + ATP<sup>4−</sup><sub>cytoplasm</sub>
एडीपी/एटीपी एक्सचेंज ऊर्जावान रूप से मूल्यवान है: जो कि सेलुलर श्वसन या [[हाइड्रोजन आयन]] द्वारा [[इलेक्ट्रॉन स्थानांतरण]] से प्राप्त ऊर्जा का लगभग 25%, एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस द्वारा उपयोग की जाने वाली [[झिल्ली क्षमता]] को पुनर्जीवित करने के लिए व्यय किया जाता है।<ref name= "Berg_2015" />

इस प्रकार के ट्रांसलोकेटर के दो अवस्थाओं के मध्य चक्र करता है, जिसे साइटोप्लाज्मिक और परिवेश अवस्था कहा जाता है, जो बारी-बारी से इन डिब्बों तक खुलता है।<ref name="Klingenberg_2008" /><ref name="Kunji_2016" /> ऐसी संरचनाएं उपलब्ध हैं जो ट्रांसलोकेटर को अवरोधक [[carboxyatractyloside|कार्बोक्सीट्रैक्टाइलोसाइड]] द्वारा साइटोप्लाज्मिक अवस्था में बंद दिखाती हैं,<ref name="Pebay-Peyroula_2003"/><ref name="Ruprecht_2014">{{cite journal | vauthors = Ruprecht JJ, Hellawell AM, Harding M, Crichton PG, McCoy AJ, Kunji ER | title = यीस्ट माइटोकॉन्ड्रियल एडीपी/एटीपी वाहक की संरचनाएं एक डोमेन-आधारित वैकल्पिक-पहुंच परिवहन तंत्र का समर्थन करती हैं| journal = Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America | volume = 111 | issue = 4 | pages = E426-34 | date = January 2014 | pmid = 24474793 | pmc = 3910652 | doi = 10.1073/pnas.1320692111 | bibcode = 2014PNAS..111E.426R | doi-access = free }}</ref> या अवरोधक बोंगक्रेक अम्ल या बोंगक्रेकिक अम्ल द्वारा परिवेश अवस्था में होता है।<ref name="Ruprecht_2019">{{cite journal | vauthors = Ruprecht JJ, King MS, Zögg T, Aleksandrova AA, Pardon E, Crichton PG, Steyaert J, Kunji ER | title = माइटोकॉन्ड्रियल एडीपी/एटीपी कैरियर द्वारा परिवहन का आणविक तंत्र| journal = Cell | volume = 176 | issue = 3 | pages = 435–447.e15 | date = January 2019 | pmid = 30611538 | pmc = 6349463 | doi = 10.1016/j.cell.2018.11.025 }}</ref>

==परिवर्तन==
[[माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी]] जैसी दुर्लभ किन्तु गंभीर बीमारियाँ निष्क्रिय मानव एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस से जुड़ी हैं। जिसे माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथीज़ (एमएम) नैदानिक और जैव रासायनिक रूप से विषम विकारों के समूह को संदर्भित करता है जो स्केलेटन की मांसपेशियों में प्रमुख माइटोकॉन्ड्रियल संरचनात्मक असामान्यताओं की सामान्य विशेषताओं को साझा करता है। जिसके एमएम की प्रमुख रूपात्मक पहचान फटे-पुराने, लाल रेशे हैं जिनमें असामान्य माइटोकॉन्ड्रिया के परिधीय और इंटरमायोफाइब्रिलर संचय होते हैं।<ref name="Harding_1988">{{cite journal | vauthors = Harding AE, Petty RK, Morgan-Hughes JA | title = माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी: 71 मामलों का आनुवंशिक अध्ययन| journal = Journal of Medical Genetics | volume = 25 | issue = 8 | pages = 528–35 | date = August 1988 | pmid = 3050098 | pmc = 1080029 | doi = 10.1136/jmg.25.8.528 }}</ref><ref name="Rose_1988">{{cite journal | vauthors = Rose MR | title = माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथीज़: आनुवंशिक तंत्र| journal = Archives of Neurology | volume = 55 | issue = 1 | pages = 17–24 | date = January 1998 | pmid = 9443707 | doi = 10.1001/archneur.55.1.17 | doi-access = free }}</ref> जो कि विशेष रूप से, [[ प्रभुत्व (आनुवांशिकी) |प्रभुत्व (आनुवांशिकी)]] प्रोग्रेसिव एक्सटर्नल [[नेत्रश्लेष्मलाशोथ]] (एडीपीईओ) निष्क्रिय एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस से जुड़ा सामान्य विकार है और इसके आंखों की गतिविधियों के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के पक्षाघात को प्रेरित कर सकता है। जिसके सामान्य लक्षण आंखों तक ही सीमित नहीं हैं और इसमें व्यायाम असहिष्णुता, मांसपेशियों में दुर्बलता, सुनने की कमी और बहुत कुछ सम्मिलित हो सकते हैं। एडीपीईओ मेंडेलियन वंशानुक्रम प्रतिरूप दिखाता है किन्तु बड़े मापदंड पर [[माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए]] (एमटीडीएनए) विलोपन की विशेषता है। जिसके एमटीडीएनए में डीएनए के कुछ [[इंट्रोन्स]] या गैर-कोडिंग क्षेत्र होते हैं, जिससे हानिकारक [[उत्परिवर्तन]] की संभावना बढ़ जाती है। इस प्रकार, एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस एमटीडीएनए में कोई भी संशोधन निष्क्रिय ट्रांसपोर्टर को उत्पन्न कर सकता है,<ref name="Kaukonen_2000">{{cite journal | vauthors = Kaukonen J, Juselius JK, Tiranti V, Kyttälä A, Zeviani M, Comi GP, Keränen S, Peltonen L, Suomalainen A | title = एमटीडीएनए रखरखाव में एडेनिन न्यूक्लियोटाइड ट्रांसलोकेटर 1 की भूमिका| journal = Science | volume = 289 | issue = 5480 | pages = 782–5 | date = August 2000 | pmid = 10926541 | doi = 10.1126/science.289.5480.782 | bibcode = 2000Sci...289..782K }}</ref> जिसमे इसके विशेष रूप से बाइंडिंग पॉकेट में सम्मिलित अवशेष जो ट्रांसलोकेस प्रभावकारिता से समझौता करेंगे।<ref name="Nelson_1993" /> जहाँ यह एमएम समान्य रूप से निष्क्रिय एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस से जुड़ा होता है, किन्तु एमएम को अनेक अलग-अलग माइटोकॉन्ड्रियल असामान्यताओं के माध्यम से प्रेरित किया जा सकता है।

===निषेध===
[[File:Bongkrekic acid.svg|thumb|बोंगक्रेकिक अम्ल ]]एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस यौगिकों के दो वर्गों द्वारा विशेष रूप से बाधित है। पहला वर्ग, जिसमें [[एट्रैक्टाइलोसाइड]] (एटीआर) और कार्बोक्सीट्रैक्टाइलोसाइड (सीएटीआर) सम्मिलित हैं, जिसको साइटोप्लाज्मिक पक्ष से एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस को बांधता है, इसे साइटोप्लाज्मिक पक्ष के खुले ढांचे में बंद कर देता है। इसके विपरीत, दूसरा वर्ग , जिसमें [[बोंगक्रेकिक एसिड|बोंगक्रेकिक]] अम्ल (बीए) और आइसोबॉन्गक्रेकिक अम्ल (आइसोबीए) सम्मिलित हैं, जो कि इसको परिवेश से ट्रांसलोकेस को बांधता है, इसे परिवेश की ओर से खुले ढांचे में बंद है।<ref name="Kunji_2003" /> जिसके अवरोधकों के ऋणात्मक रूप से आवेश किए गए समूह बाइंडिंग पॉकेट के अंदर गहराई से धनात्मक रूप से आवेश किए गए अवशेषों से प्रबल रूप से जुड़ते हैं। जो कि उच्च आत्मीयता (पृथक्करण स्थिरांक या K<sub>d</sub> नैनोमोलर श्रेणी में) कोशिका के शेष भागो में सेलुलर श्वसन/ऊर्जा हस्तांतरण में बाधा डालकर प्रत्येक अवरोधक को घातक जहर बनाता है।<ref name="Pebay-Peyroula_2003" /> जिसमे ऐसी संरचनाएं उपलब्ध हैं जो ट्रांसलोकेटर को अवरोधक कार्बोक्सीट्रैक्टाइलोसाइड द्वारा साइटोप्लाज्मिक अवस्था में बंद दिखाती हैं,<ref name="Pebay-Peyroula_2003"/><ref name="Ruprecht_2014"/> या अवरोधक बोंगक्रेक अम्ल या बोंगक्रेकिक अम्ल द्वारा परिवेश अवस्था में होते है।<ref name="Ruprecht_2019"/>


==इतिहास==
1955 में, सीकेविट्ज़ और पॉटर ने प्रदर्शित किया गया था कि [[एडीनाइन]] न्यूक्लियोटाइड माइटोकॉन्ड्रियल और साइटोसोलिक डिब्बों में स्थित दो पूलों में कोशिकाओं में वितरित किए गए थे।<ref name="Siekevitz_1955">{{cite journal | vauthors = Siekevitz P, Potter VR | title = माइटोकॉन्ड्रिया की जैव रासायनिक संरचना। द्वितीय. ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के दौरान इंट्रा-माइटोकॉन्ड्रियल न्यूक्लियोटाइड की रेडियोधर्मी लेबलिंग| journal = The Journal of Biological Chemistry | volume = 215 | issue = 1 | pages = 237–55 | date = July 1955 | doi = 10.1016/S0021-9258(18)66032-6 | pmid = 14392158 | doi-access = free }}</ref> इसके तुरंत बाद, प्रेसमैन ने परिकल्पना की कि दोनों पूल न्यूक्लियोटाइड का आदान-प्रदान कर सकते हैं।<ref name="Pressman_1958">{{cite journal | vauthors = Pressman BC | title = इंट्रामाइटोकॉन्ड्रियल न्यूक्लियोटाइड्स। I. एडेनिन न्यूक्लियोटाइड्स के शुद्ध अंतररूपांतरण को प्रभावित करने वाले कुछ कारक| journal = The Journal of Biological Chemistry | volume = 232 | issue = 2 | pages = 967–78 | date = June 1958 | doi = 10.1016/S0021-9258(19)77415-8 | pmid = 13549480 | doi-access = free }}</ref> चूँकि, एडीपी/एटीपी ट्रांसपोर्टर के अस्तित्व की परिकल्पना 1964 तक नहीं की गई थी जब ब्रूनी और अन्य लोगो चूहे के यकृत [[माइटोकॉन्ड्रिया]] की ऊर्जा-स्थानांतरण प्रणाली (ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन) और एडीपी बाइंडिंग साइटों पर एट्रैक्टाइलोसाइड के निरोधात्मक प्रभाव को प्रकाशित किया था।<ref name="Bruni_1964">{{cite journal | vauthors = Bruni A, Luciani S, Contessa AR | title = चूहे-यकृत माइटोकॉन्ड्रिया के लिए एडेनिन-न्यूक्लियोटाइड के बंधन में एट्रैक्टाइलोसाइड द्वारा अवरोध| journal = Nature | volume = 201 | issue = 1 | pages = 1219–20 | date = March 1964 | pmid = 14151375 | doi = 10.1038/2011219a0 | bibcode = 1964Natur.201.1219B | s2cid = 4170544 }}</ref> इसके तुरंत बाद, अस्तित्व को सिद्ध करने और एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस और ऊर्जा परिवहन के मध्य संबंध को स्पष्ट करने के लिए भारी मात्रा में शोध किया गया था।<ref name="Duee_1965">{{cite journal | vauthors = Duee ED, Vignais PV | title = [अतिरिक्त- और इंट्रामाइटोकॉन्ड्रियल एडेनिन न्यूक्लियोटाइड के बीच आदान-प्रदान]| journal = Biochimica et Biophysica Acta | volume = 107 | issue = 1 | pages = 184–8 | date = August 1965 | pmid = 5857365 | doi = 10.1016/0304-4165(65)90419-8 }}</ref><ref name="Pfaff_1965">{{cite journal | vauthors = Pfaff E, Klingenberg M, Heldt HW | title = यकृत माइटोकॉन्ड्रिया में एडेनिन न्यूक्लियोटाइड का अनिर्दिष्ट पारगम्यता और विशिष्ट आदान-प्रदान| journal = Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - General Subjects | volume = 104 | issue = 1 | pages = 312–5 | date = June 1965 | pmid = 5840415 | doi = 10.1016/0304-4165(65)90258-8 }}</ref><ref name="Saks_1976">{{cite journal | vauthors = Saks VA, Lipina NV, Smirnov VN, Chazov EI | title = हृदय कोशिकाओं में ऊर्जा परिवहन का अध्ययन। माइटोकॉन्ड्रियल क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज और एटीपी एडीपी ट्रांसलोकेस के बीच कार्यात्मक युग्मन: गतिज साक्ष्य| journal = Archives of Biochemistry and Biophysics | volume = 173 | issue = 1 | pages = 34–41 | date = March 1976 | pmid = 1259440 | doi = 10.1016/0003-9861(76)90231-9 }}</ref> जिससे एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस के [[cDNA|सीडीएनए]] को 1982 में गोजातीय के लिए अनुक्रमित किया गया था<ref name="Aquila_1982">{{cite journal | vauthors = Aquila H, Misra D, Eulitz M, Klingenberg M | title = गोमांस हृदय माइटोकॉन्ड्रिया से एडीपी/एटीपी वाहक का पूरा अमीनो एसिड अनुक्रम| journal = Hoppe-Seyler's Zeitschrift für Physiologische Chemie | volume = 363 | issue = 3 | pages = 345–9 | date = March 1982 | pmid = 7076130 | doi = 10.1515/bchm2.1982.363.1.345 }}</ref> और 1986 में यीस्ट प्रजाति [[Saccharomyces cerevisiae|सैक्रोमाइसेस सेरेविसिया]]<ref name="Adrian_1986">{{cite journal | vauthors = Adrian GS, McCammon MT, Montgomery DL, Douglas MG | title = माइटोकॉन्ड्रियल आंतरिक झिल्ली में एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेटर की डिलीवरी और स्थानीयकरण के लिए आवश्यक अनुक्रम| journal = Molecular and Cellular Biology | volume = 6 | issue = 2 | pages = 626–34 | date = February 1986 | pmid = 3023860 | pmc = 367554 | doi = 10.1128/mcb.6.2.626 }}</ref> अंततः बैटिनी एट अल से पहले। यह 1989 में मानव ट्रांसपोर्टर के सीडीएनए क्लोन का अनुक्रम किया गया था। जिसमे मानव और यीस्ट एडीपी/एटीपी ट्रांसलोकेस के मध्य कोडिंग अनुक्रमों में [[होमोलॉजी (जीव विज्ञान)]] 47% था, जबकि गोजातीय और मानव अनुक्रम 297 अवशेषों में से 266 या 89.6% तक उल्लेखनीय रूप से विस्तारित थे। दोनों स्थितियों में, सबसे अधिक संरक्षित अवशेष एडीपी/एटीपी सब्सट्रेट बाइंडिंग पॉकेट में हैं।<ref name="Battini_1987" />


== यह भी देखें ==
* माइटोकॉन्ड्रियल वाहक
* कोशिकीय श्वसन
* ऑक्सीडेटिव फाृॉस्फॉरिलेशन

== संदर्भ ==
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== बाहरी संबंध ==
* {{MeshName|Adenine+Nucleotide+Translocator+1}}
* {{MeshName|Adenine+Nucleotide+Translocator+2}}
* {{MeshName|Adenine+Nucleotide+Translocator+3}}
[[Category: विलेय वाहक परिवार]] [[Category: कोशिकीय श्वसन]] 



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