स्फिंगोमीलिन: Difference between revisions
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[[File:Sphingolipids general structures.png|thumb|[[स्फिंगोलिपिड|स्फिंगोलिपिड्स]] की सामान्य संरचनाएं | 349x349px]]'''स्फिंगोमीलीन''' ('''एसपीएच'''ˌsfɪNoˈmaɪəlɪn) एक प्रकार का स्फिंगोलिपिड है। जो पशुओं की कोशिकाओं की झिल्लियों में पाया जाता है। विशेष रूप से झिल्लीदार [[माइलिन आवरण]] में जो | [[File:Sphingolipids general structures.png|thumb|[[स्फिंगोलिपिड|स्फिंगोलिपिड्स]] की सामान्य संरचनाएं | 349x349px]]'''स्फिंगोमीलीन''' ('''एसपीएच'''ˌsfɪNoˈmaɪəlɪn) एक प्रकार का स्फिंगोलिपिड है। जो पशुओं की कोशिकाओं की झिल्लियों में पाया जाता है। विशेष रूप से झिल्लीदार [[माइलिन आवरण]] में, जो तंत्रिका कोशिका के अक्षों को घेरता है, इसमें सामान्यतः [[फॉस्फोकोलाइन]] और [[सेरामाइड]] या [[इथेनॉलमाइन]] हेड ग्रुप होता है। इसलिए '''स्फिंगोमीलिन''' को स्फिंगोफॉस्फोलिपिड्स के रूप में भी वर्गीकृत किया जा सकता है।<ref name="sciencedirect.com">{{Cite journal|last1=Bruhn|first1=Heike|last2=Winkelmann|first2=Julia|last3=Andersen|first3=Christian|last4=Andrä|first4=Jörg|last5=Leippe|first5=Matthias|date=2006-01-01|title=लिसेनिन के साइटोलिटिक और जीवाणुरोधी गतिविधि के तंत्र का विच्छेदन, एनेलिड एसेनिया फीटिडा का एक रक्षा प्रोटीन|url=http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0145305X05001734|journal=Developmental & Comparative Immunology|language=en|volume=30|issue=7|pages=597–606|doi=10.1016/j.dci.2005.09.002|pmid=16386304|issn=0145-305X}}</ref><ref name="Voet">{{cite book | ||
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स्फिंगोमीलिन को सबसे पहले [[ जर्मनों ]] रसायनशास्त्री जोहान एल.डब्ल्यू. 1880 में प्राप्त किया।<ref name="Slotte">{{cite journal |last1=Ramstedt |first1=B |last2=Slotte |first2=JP |title=स्फिंगोमाइलिन्स के झिल्लीदार गुण|journal=FEBS Letters |date=30 October 2002 |volume=531 |issue=1 |pages=33–7 |doi=10.1016/S0014-5793(02)03406-3 |pmid=12401199|s2cid=35378780 |doi-access=free }}{{open access}}</ref> स्फिंगोमीलिन की संरचना को पहली बार 1927 में एन-एसिल-स्फिंगोसिन-1-फॉस्फोरिलकोलाइन के रूप में रिपोर्ट किया गया था।<ref name="Slotte"/> | स्फिंगोमीलिन को सबसे पहले [[ जर्मनों |जर्मनों]] रसायनशास्त्री जोहान एल.डब्ल्यू. 1880 में प्राप्त किया।<ref name="Slotte">{{cite journal |last1=Ramstedt |first1=B |last2=Slotte |first2=JP |title=स्फिंगोमाइलिन्स के झिल्लीदार गुण|journal=FEBS Letters |date=30 October 2002 |volume=531 |issue=1 |pages=33–7 |doi=10.1016/S0014-5793(02)03406-3 |pmid=12401199|s2cid=35378780 |doi-access=free }}{{open access}}</ref> स्फिंगोमीलिन की संरचना को पहली बार 1927 में एन-एसिल-स्फिंगोसिन-1-फॉस्फोरिलकोलाइन के रूप में रिपोर्ट किया गया था।<ref name="Slotte"/> अधिकांश ऊतकों में स्फिंगोमीलिन की मात्रा 2 से 15% तक होती है। तंत्रिका ऊतकों, लाल रक्त कोशिकाओं और नेत्र लेंस में उच्च सांद्रता पाई जाती है। स्फिंगोमीलिन की कोशिका में महत्वपूर्ण संरचनात्मक और कार्यात्मक भूमिकाएँ होती हैं। यह एक प्लाज्मा झिल्ली घटक है और कई प्रकार के सिग्नलिंग मार्गों में भाग लेता है। स्फिंगोमीलिन का चयापचय कई उत्पाद बनाता है। जो सेल में महत्वपूर्ण भूमिका प्रदान करते हैं।<ref name="Slotte"/> | ||
== भौतिक विशेषताएं == | == भौतिक विशेषताएं == | ||
[[File:Sphingomyelin core structure colored.svg|thumb|upright=1.3|स्फिंगोमीलिन काला: [[स्फिंगोसिन]] लाल: फॉस्फोकोलाइन नीला: [[ वसा अम्ल | वसा अम्ल]]]] | [[File:Sphingomyelin core structure colored.svg|thumb|upright=1.3|स्फिंगोमीलिन काला: [[स्फिंगोसिन]] लाल: फॉस्फोकोलाइन नीला: [[ वसा अम्ल |वसा अम्ल]]]] | ||
[[File:Top-down Sphingomyelin.png|thumb|upright=1.3|स्फिंगोमीलिन का ऊपर से नीचे का दृश्य, इसके लगभग बेलनाकार आकार को प्रदर्शित करता है]] | [[File:Top-down Sphingomyelin.png|thumb|upright=1.3|स्फिंगोमीलिन का ऊपर से नीचे का दृश्य, इसके लगभग बेलनाकार आकार को प्रदर्शित करता है]] | ||
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=== स्थान === | === स्थान === | ||
स्फिंगोमीलिन को [[ अन्तः प्रदव्ययी जलिका ]] (ईआर) में संश्लेषित किया जा सकता है। जहां यह कम मात्रा में और ट्रांस गॉल्जी में पाया जा सकता है। यह अन्दर के पत्रक की तुलना में बाहरी पर अधिक एकाग्रता के साथ प्लाज्मा झिल्ली में लगा हुआ होता है।<ref name="Testi"/> गोल्गी कॉम्प्लेक्स ईआर और प्लाज्मा झिल्ली के बीच एक मध्यवर्ती का प्रतिनिधित्व करता है। जिसमें ट्रांस साइड की ओर थोड़ी अधिक सांद्रता होती है।<ref>{{cite journal |last1=Brügger |first1=B |last2=Sandhoff |first2=R |last3=Wegehingel |first3=S |last4=Gorgas |first4=K |last5=Malsam |first5=J |last6=Helms |first6=JB |last7=Lehmann |first7=WD |last8=Nickel |first8=W |last9=Wieland |first9=FT |title=COPI-लेपित पुटिकाओं के निर्माण के दौरान स्फिंगोमेलिन और कोलेस्ट्रॉल के अलगाव के लिए साक्ष्य|journal=The Journal of Cell Biology |date=30 October 2000 |volume=151 |issue=3 |pages=507–18 |doi=10.1083/jcb.151.3.507 |pmid=11062253 |pmc=2185577}}</ref> | स्फिंगोमीलिन को [[ अन्तः प्रदव्ययी जलिका |अन्तः प्रदव्ययी जलिका]] (ईआर) में संश्लेषित किया जा सकता है। जहां यह कम मात्रा में और ट्रांस गॉल्जी में पाया जा सकता है। यह अन्दर के पत्रक की तुलना में बाहरी पर अधिक एकाग्रता के साथ प्लाज्मा झिल्ली में लगा हुआ होता है।<ref name="Testi"/> गोल्गी कॉम्प्लेक्स ईआर और प्लाज्मा झिल्ली के बीच एक मध्यवर्ती का प्रतिनिधित्व करता है। जिसमें ट्रांस साइड की ओर थोड़ी अधिक सांद्रता होती है।<ref>{{cite journal |last1=Brügger |first1=B |last2=Sandhoff |first2=R |last3=Wegehingel |first3=S |last4=Gorgas |first4=K |last5=Malsam |first5=J |last6=Helms |first6=JB |last7=Lehmann |first7=WD |last8=Nickel |first8=W |last9=Wieland |first9=FT |title=COPI-लेपित पुटिकाओं के निर्माण के दौरान स्फिंगोमेलिन और कोलेस्ट्रॉल के अलगाव के लिए साक्ष्य|journal=The Journal of Cell Biology |date=30 October 2000 |volume=151 |issue=3 |pages=507–18 |doi=10.1083/jcb.151.3.507 |pmid=11062253 |pmc=2185577}}</ref> | ||
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=== संश्लेषण === | === संश्लेषण === | ||
स्फिंगोमीलिन के संश्लेषण में [[phosphatidylcholine|फॉस्फा टिडिल कोलाइन]] से एक सेरामाइड में फॉस्फोकोलीन का एंजाइमेटिक स्थानांतरण सम्मिलित है। स्फिंगोमीलिन संश्लेषण के पहले प्रतिबद्ध चरण में | स्फिंगोमीलिन के संश्लेषण में [[phosphatidylcholine|फॉस्फा टिडिल कोलाइन]] से एक सेरामाइड में फॉस्फोकोलीन का एंजाइमेटिक स्थानांतरण सम्मिलित है। स्फिंगोमीलिन संश्लेषण के पहले प्रतिबद्ध चरण में [[एल सेरीन|L-सेरीन]] और [[palmitoyl सीओए|पल्मिथोयल सीओए]] का संघनन सम्मिलित होता है। यह प्रतिक्रिया [[सेरीन पामिटॉयलट्रांसफेरेज़]] द्वारा उत्प्रेरित की जाती है। इस प्रतिक्रिया का उत्पाद कम हो जाता है और डायहाइड्रोस्फिंगोसिन उत्पन्न होता है। डायहाइड्रोस्फिंगोसिन एन-एसिलेशन से निकलता है। जिसके बाद एक सेरामाइड का उत्पादन होता है। इन प्रतिक्रियाओं में से प्रत्येक एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम के साइटोसोलिक सतह पर होता है। सेरामाइड को गोल्गी तंत्र में ले जाया जाता है। जहां इसे स्फिंगोमीलिन में परिवर्तित किया जा सकता है। सेरामाइड से स्फिंगोमीलिन के उत्पादन के लिए स्फिंगोमीलिन सिंथेज़ उत्तरदायी होता है। फ़ॉस्फ़ोकोलाइन स्थानांतरित होने पर डायसिलग्लिसरॉल एक उप-उत्पाद के रूप में उत्पन्न होता है।<ref name="Tafesse">{{cite journal |last1=Tafesse |first1=FG |last2=Ternes |first2=P |last3=Holthuis |first3=JC |title=मल्टीजेनिक स्फिंगोमेलिन सिंथेज़ परिवार|journal=The Journal of Biological Chemistry |date=6 October 2006 |volume=281 |issue=40 |pages=29421–5 |doi=10.1074/jbc.R600021200 |pmid=16905542|hdl=1874/19992 |doi-access=free }}{{open access}}</ref> | ||
[[File:Sphingomyelin Synthesis.png|thumbnail|center|स्फिंगोमीलिन डे नोवो सिंथेसिस पाथवे | 364x364px]] | [[File:Sphingomyelin Synthesis.png|thumbnail|center|स्फिंगोमीलिन डे नोवो सिंथेसिस पाथवे | 364x364px]] | ||
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== असामान्यताएं और संबंधित रोग == | == असामान्यताएं और संबंधित रोग == | ||
स्फ़िंगोमीलिन एक दुर्लभ [[वंशानुगत]] बीमारी के रूप में जमा हो सकता है। जिसे नीमन-पिक रोग प्रकार ए और बी कहा जाता है। यह एक आनुवंशिक रूप से वंशानुगत बीमारी है। जो [[लाइसोसोमल]] [[एंजाइम]] (एसिड [[स्फिंगोमाइलीनेज]]) की कमी के कारण होती है। जो [[तिल्ली]], यकृत, फेफड़ों में स्फिंगोमीलिन के संचय का कारण बनती है। [[अस्थि मज्जा]] और मस्तिष्क अपरिवर्तनीय स्नायविक क्षति के कारण स्फिंगोमाइलीनेज़ से जुड़े दो प्रकारों में से टाइप ए शिशुओं में होता है। यह [[पीलिया]] एक बढ़े हुए यकृत और गहन मस्तिष्क क्षति की विशेषता है। इस प्रकार के बच्चे संभवतः 18 महीने से अधिक जीवित नहीं रहते हैं। टाइप बी में बढ़े हुए यकृत और प्लीहा सम्मिलित होते हैं। जो | स्फ़िंगोमीलिन एक दुर्लभ [[वंशानुगत]] बीमारी के रूप में जमा हो सकता है। जिसे नीमन-पिक रोग प्रकार ए और बी कहा जाता है। यह एक आनुवंशिक रूप से वंशानुगत बीमारी है। जो [[लाइसोसोमल]] [[एंजाइम]] (एसिड [[स्फिंगोमाइलीनेज]]) की कमी के कारण होती है। जो [[तिल्ली]], यकृत, फेफड़ों में स्फिंगोमीलिन के संचय का कारण बनती है। [[अस्थि मज्जा]] और मस्तिष्क अपरिवर्तनीय स्नायविक क्षति के कारण स्फिंगोमाइलीनेज़ से जुड़े दो प्रकारों में से टाइप ए शिशुओं में होता है। यह [[पीलिया]] एक बढ़े हुए यकृत और गहन मस्तिष्क क्षति की विशेषता है। इस प्रकार के बच्चे संभवतः 18 महीने से अधिक जीवित नहीं रहते हैं। टाइप बी में बढ़े हुए यकृत और प्लीहा सम्मिलित होते हैं। जो सामान्यतः पूर्व-किशोर वर्षों में होते हैं। इस प्रकार की बीमारी में मस्तिष्क प्रभावित नहीं होता है। अधिकांश रोगियों में सामान्य स्तरों की तुलना में <1% सामान्य स्तर का एंजाइम उपस्थित होता है। नीमन-पिक ए रोगियों की कोशिकाओं में स्फिंगोमीलिन का पता लगाने के लिए हेमोलिटिक प्रोटीन लाइसिन उपयोगी जांच हो सकती है।<ref name="sciencedirect.com"/> | ||
ऑटोइम्यून बीमारी [[मल्टीपल स्क्लेरोसिस]] (एमएस) के परिणामस्वरूप मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में न्यूरोनल कोशिकाओं के [[ मेलिन ]] शीथ का क्षरण होता है। जिसके परिणामस्वरूप सिग्नल ट्रांसडक्शन क्षमता की हानि होती है। एमएस रोगी मस्तिष्क-मेरु द्रव में कुछ [[साइटोकिन्स|साइटोसिन्स]] के अपरेगुलेशन को प्रदर्शित करते हैं, विशेष रूप से [[ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा]] को प्रदर्शि करता है। यह स्फिंगोमाइलीनेज़ को सक्रिय करता है। एक एंजाइम कोशिकीय एपोप्टोसिस के साथ स्फिंगोमाइलीनेज गतिविधि देखी गई है। जो स्फिंगोमीलीन के हाइड्रोलिसिस को सेरामाइड में उत्प्रेरित करता है।<ref>{{cite journal |last1=Jana |first1=A |last2=Pahan |first2=K |title=मल्टीपल स्केलेरोसिस में स्फिंगोलिपिड्स|journal=Neuromolecular Medicine |date=December 2010 |volume=12 |issue=4 |pages=351–61 |doi=10.1007/s12017-010-8128-4 |pmid=20607622 |pmc=2987401}}</ref> | ऑटोइम्यून बीमारी [[मल्टीपल स्क्लेरोसिस]] (एमएस) के परिणामस्वरूप मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में न्यूरोनल कोशिकाओं के [[ मेलिन |मेलिन]] शीथ का क्षरण होता है। जिसके परिणामस्वरूप सिग्नल ट्रांसडक्शन क्षमता की हानि होती है। एमएस रोगी मस्तिष्क-मेरु द्रव में कुछ [[साइटोकिन्स|साइटोसिन्स]] के अपरेगुलेशन को प्रदर्शित करते हैं, विशेष रूप से [[ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा]] को प्रदर्शि करता है। यह स्फिंगोमाइलीनेज़ को सक्रिय करता है। एक एंजाइम कोशिकीय एपोप्टोसिस के साथ स्फिंगोमाइलीनेज गतिविधि देखी गई है। जो स्फिंगोमीलीन के हाइड्रोलिसिस को सेरामाइड में उत्प्रेरित करता है।<ref>{{cite journal |last1=Jana |first1=A |last2=Pahan |first2=K |title=मल्टीपल स्केलेरोसिस में स्फिंगोलिपिड्स|journal=Neuromolecular Medicine |date=December 2010 |volume=12 |issue=4 |pages=351–61 |doi=10.1007/s12017-010-8128-4 |pmid=20607622 |pmc=2987401}}</ref> | ||
[[लाल रक्त कोशिका]] झिल्ली में स्फिंगोमीलिन की अधिकता ([[एबेटालिपोप्रोटीनेमिया]] के रूप में) लाल रक्त कोशिका प्लाज्मा झिल्ली के बाहरी पत्रक में अतिरिक्त लिपिड संचय का कारण बनती है। इसका परिणाम असामान्य आकार की लाल कोशिकाओं में होता है। जिन्हें [[एसेंथोसाइट्स]] कहा जाता है। | [[लाल रक्त कोशिका]] झिल्ली में स्फिंगोमीलिन की अधिकता ([[एबेटालिपोप्रोटीनेमिया]] के रूप में) लाल रक्त कोशिका प्लाज्मा झिल्ली के बाहरी पत्रक में अतिरिक्त लिपिड संचय का कारण बनती है। इसका परिणाम असामान्य आकार की लाल कोशिकाओं में होता है। जिन्हें [[एसेंथोसाइट्स]] कहा जाता है। | ||
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<references group="18. Bruhn, H., Winkelmann, J., Andersen, C., Andrä, J., &amp; Leippe, M. (2006). Dissection of the mechanisms of cytolytic and antibacterial activity of lysenin, a defence protein of the annelid Eisenia fetida. Developmental &amp; Comparative Immunology, 30(7), 597-606. doi:10.1016/j.dci.2005.09.002" /> | <references group="18. Bruhn, H., Winkelmann, J., Andersen, C., Andrä, J., &amp; Leippe, M. (2006). Dissection of the mechanisms of cytolytic and antibacterial activity of lysenin, a defence protein of the annelid Eisenia fetida. Developmental &amp; Comparative Immunology, 30(7), 597-606. doi:10.1016/j.dci.2005.09.002" /> | ||
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Latest revision as of 11:40, 20 April 2023
स्फिंगोमीलीन (एसपीएचˌsfɪNoˈmaɪəlɪn) एक प्रकार का स्फिंगोलिपिड है। जो पशुओं की कोशिकाओं की झिल्लियों में पाया जाता है। विशेष रूप से झिल्लीदार माइलिन आवरण में, जो तंत्रिका कोशिका के अक्षों को घेरता है, इसमें सामान्यतः फॉस्फोकोलाइन और सेरामाइड या इथेनॉलमाइन हेड ग्रुप होता है। इसलिए स्फिंगोमीलिन को स्फिंगोफॉस्फोलिपिड्स के रूप में भी वर्गीकृत किया जा सकता है।[1][2] मनुष्यों में एसपीएच सभी स्फिंगोलिपिड्स के ~85% का प्रतिनिधित्व करता है और सामान्यतः प्लाज्मा झिल्ली लिपिड का 10–20 mol % बनाता है।
स्फिंगोमीलिन को सबसे पहले जर्मनों रसायनशास्त्री जोहान एल.डब्ल्यू. 1880 में प्राप्त किया।[3] स्फिंगोमीलिन की संरचना को पहली बार 1927 में एन-एसिल-स्फिंगोसिन-1-फॉस्फोरिलकोलाइन के रूप में रिपोर्ट किया गया था।[3] अधिकांश ऊतकों में स्फिंगोमीलिन की मात्रा 2 से 15% तक होती है। तंत्रिका ऊतकों, लाल रक्त कोशिकाओं और नेत्र लेंस में उच्च सांद्रता पाई जाती है। स्फिंगोमीलिन की कोशिका में महत्वपूर्ण संरचनात्मक और कार्यात्मक भूमिकाएँ होती हैं। यह एक प्लाज्मा झिल्ली घटक है और कई प्रकार के सिग्नलिंग मार्गों में भाग लेता है। स्फिंगोमीलिन का चयापचय कई उत्पाद बनाता है। जो सेल में महत्वपूर्ण भूमिका प्रदान करते हैं।[3]
भौतिक विशेषताएं
रचना
स्फिंगोमीलिन में एक फॉस्फोकोलाइन हेड ग्रुप, स्फिंगोसिन और फैटी एसिड होता है। यह ग्लिसरॉल से संश्लेषित नहीं होने वाले कुछ झिल्ली फॉस्फोलिपिड्स में से एक है। स्फिंगोसिन और फैटी एसिड को सामूहिक रूप से सेरामाइड के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। यह रचना स्फिंगोमीलिन को सिग्नलिंग मार्ग में महत्वपूर्ण भूमिका प्रदान करने की अनुमति देती है। स्फिंगोमीलिन का क्षरण और संश्लेषण सिग्नल ट्रांसडक्शन के लिए महत्वपूर्ण दूसरे वाहकों का उत्पादन करता है।
अंडे या गोजातीय मस्तिष्क जैसे प्राकृतिक स्रोतों से प्राप्त स्फ़िंगोमीलिन में विभिन्न श्रृंखला लंबाईयों के फैटी एसिड होते हैं। समुच्चय चेन लंबाई के साथ स्फिंगोमीलिन जैसे कि संतृप्त 16 एसाइल श्रृंखला के साथ पाल्मटॉयलस्फिंगोमीलिन व्यावसायिक रूप से उपलब्ध होते हैं।[4]
गुण
आदर्श रूप से स्फिंगोमीलिन अणु एक सिलेंडर के आकार के होते हैं। चूंकि स्फिंगोमीलिन के कई अणुओं में एक महत्वपूर्ण श्रृंखला बिना मिली जुली होती है (दो हाइड्रोफोबिक श्रृंखलाओं की लंबाई अधिक भिन्न होती है)।[5] स्फिंगोमीलिन की हाइड्रोफोबिक श्रृंखलाएं अन्य फॉस्फोलिपिड्स की तुलना में अधिक संतृप्त होती हैं। स्फिंगोमाइलिन्स का लिपिड बाइलेयर चरण व्यवहार भी 37 सी के पास समान फॉस्फोलिपिड्स के चरण संक्रमण तापमान की तुलना में अधिक है। यह झिल्ली में पार्श्व विषमता की जानकारी दे सकता है और इसे झिल्ली बाइलेयर में डोमेन उत्पन्न कर सकता है।[5]
स्फिंगोमीलिन कोलेस्ट्रॉल के साथ महत्वपूर्ण अंतःक्रियाओं से निकलता है। कोलेस्ट्रॉल में फॉस्फोलिपिड्स में तरल से ठोस चरण संक्रमण को खत्म करने की क्षमता होती है। स्फिंगोमीलिन संक्रमण तापमान शारीरिक तापमान सीमाओं के भीतर होने के कारण, कोलेस्ट्रॉल स्फिंगोमीलिन के चरण में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकता है। अन्य फॉस्फोलिपिड्स की तुलना में स्फिंगोमीलिन भी इंटरमॉलिक्युलर हाइड्रोजन बॉन्डिंग के लिए अधिक प्रवण होते हैं।[6]
स्थान
स्फिंगोमीलिन को अन्तः प्रदव्ययी जलिका (ईआर) में संश्लेषित किया जा सकता है। जहां यह कम मात्रा में और ट्रांस गॉल्जी में पाया जा सकता है। यह अन्दर के पत्रक की तुलना में बाहरी पर अधिक एकाग्रता के साथ प्लाज्मा झिल्ली में लगा हुआ होता है।[7] गोल्गी कॉम्प्लेक्स ईआर और प्लाज्मा झिल्ली के बीच एक मध्यवर्ती का प्रतिनिधित्व करता है। जिसमें ट्रांस साइड की ओर थोड़ी अधिक सांद्रता होती है।[8]
चयापचय
संश्लेषण
स्फिंगोमीलिन के संश्लेषण में फॉस्फा टिडिल कोलाइन से एक सेरामाइड में फॉस्फोकोलीन का एंजाइमेटिक स्थानांतरण सम्मिलित है। स्फिंगोमीलिन संश्लेषण के पहले प्रतिबद्ध चरण में L-सेरीन और पल्मिथोयल सीओए का संघनन सम्मिलित होता है। यह प्रतिक्रिया सेरीन पामिटॉयलट्रांसफेरेज़ द्वारा उत्प्रेरित की जाती है। इस प्रतिक्रिया का उत्पाद कम हो जाता है और डायहाइड्रोस्फिंगोसिन उत्पन्न होता है। डायहाइड्रोस्फिंगोसिन एन-एसिलेशन से निकलता है। जिसके बाद एक सेरामाइड का उत्पादन होता है। इन प्रतिक्रियाओं में से प्रत्येक एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम के साइटोसोलिक सतह पर होता है। सेरामाइड को गोल्गी तंत्र में ले जाया जाता है। जहां इसे स्फिंगोमीलिन में परिवर्तित किया जा सकता है। सेरामाइड से स्फिंगोमीलिन के उत्पादन के लिए स्फिंगोमीलिन सिंथेज़ उत्तरदायी होता है। फ़ॉस्फ़ोकोलाइन स्थानांतरित होने पर डायसिलग्लिसरॉल एक उप-उत्पाद के रूप में उत्पन्न होता है।[9]
कमी
स्फिंगोमीलिन ब्रेकडाउन कई सार्वभौमिक सिग्नलिंग मार्गों को प्रारम्भ करने के लिए प्रमुख रूप से उत्तरदायी होता है। यह स्फिंगोमाइलीनेज (स्फिंगोमीलिन विशिष्ट प्रकार की सी फॉस्फोलिपेस) द्वारा हाइड्रोलाइज्ड है।[7] फॉस्फोकोलाइन हेड ग्रुप को जलीय वातावरण में विस्तारित किया जाता है। जबकि यह सेरामाइड झिल्ली के माध्यम से फैलता है।
कार्य
झिल्ली
झिल्लीदार मायेलिन म्यान विशेष रूप से स्फिंगोमीलिन में समृद्ध होता है। जो कई तंत्रिका कोशिका अक्षों को घेरता है और विद्युत रूप से इन्सुलेट करता है। जो तंत्रिका तंतुओं के एक इन्सुलेटर के रूप में अपनी भूमिका प्रदान करता है।[2] अन्य कोशिकाओं की प्लाज़्मा झिल्ली में भी स्फिंगोमीलिन प्रचुर मात्रा में होता है। चूंकि यह अधिकांशतः कोशिका झिल्ली के एक्सोप्लाज्मिक पत्रक में पाया जाता है। चूंकि कुछ प्रमाण हैं कि झिल्ली के भीतरी पत्रक में एक स्फिंगोमीलिन पूल भी हो सकता है।[10][11] इसके अतिरिक्त तटस्थ स्फिंगोमाइलीनेज़-2 एक एंजाइम विशेष रूप से आंतरिक पत्रक के लिए स्थानीयकृत पाया गया है। जो स्फिंगोमीलिन को सेरामाइड में तोड़ता है। आगे यह सुझाव देता है कि वहां स्फिंगोमीलिन उपस्थित हो सकता है।[12]
स्फिंगोमीलिन का कार्य तब तक अस्पष्ट रहा है। जब तक कि सिग्नल ट्रांसडक्शन में इसकी भूमिका नहीं प्राप्त होती है।[13] यह पता चला है कि स्फिंगोमीलिन सेल सिग्नलिंग पाथवे में महत्वपूर्ण भूमिका प्रदान करते हैं। स्फिंगोमीलिन सिंथेज़-2 द्वारा प्लाज्मा झिल्ली पर स्फिंगोमीलिन का संश्लेषण डायसिलग्लिसरॉल का उत्पादन करता है। जो एक लिपिड-घुलनशील दूसरा संदेशवाहक है। जो एक सिग्नल कैस्केड के साथ निकल सकता है। इसके अतिरिक्त स्फिंगोमीलिन का क्षरण सेरामाइड का उत्पादन कर सकता है। जो एपोप्टोटिक सिग्नलिंग मार्ग में सम्मिलित है।
एपोप्टोसिस
सेरामाइड में हाइड्रोलाइजिंग द्वारा सेल एपोप्टोसिस में स्फिंगोमीलिन की भूमिका प्राप्त की है। 1990 के दशक के उत्तरार्ध में किए गए अध्ययनों में पाया गया था कि सेरामाइड का उत्पादन विभिन्न प्रकार की स्थितियों में किया गया था। जिससे एपोप्टोसिस हो गया।[14] तब यह अनुमान लगाया गया था कि स्फिंगोमीलिन हाइड्रोलिसिस और सिरामाइड सिग्नलिंग इस निर्णय में आवश्यक थे कि सेल नष्ट हो जाती है या नहीं। 2000 के दशक के प्रारम्भ में नए अध्ययन सामने आए। जिन्होंने एपोप्टोसिस में स्फिंगोमीलिन हाइड्रोलिसिस के लिए एक नई भूमिका को परिभाषित किया। न केवल यह निर्धारित किया कि एक कोशिका कब नष्ट होती है, बल्कि कैसे नष्ट होती है।[14] अधिक प्रयोग के बाद यह प्रदर्शित किया गया है कि यदि स्फिंगोमीलिन हाइड्रोलिसिस मार्ग में पर्याप्त प्रारंभिक बिंदु पर होता है। तो सिरामाइड का उत्पादन कोशिका मृत्यु की दर और रूप को प्रभावित कर सकता है या डाउनस्ट्रीम घटनाओं पर ब्लॉक जारी करने के लिए काम कर सकता है।[14]
लिपिड रैफ़्ट
स्फिंगोमीलिन के साथ अन्य स्फिंगोलिपिड्स प्लाज्मा झिल्ली में लिपिड माइक्रोडोमेन से जुड़े होते हैं। जिन्हें लिपिड राफ्ट के रूप में जाना जाता है। लिपिड राफ्ट्स को लिपिड अणुओं द्वारा लिपिड आदेशित चरण में होने की विशेषता है। शेष प्लाज्मा झिल्ली की तुलना में अधिक संरचना और कठोरता प्रदान करते हैं। राफ्ट में एसाइल श्रृंखलाओं में कम श्रृंखला गति होती है। किन्तु अणुओं में उच्च पार्श्व गतिशीलता होती है। यह आदेश स्फिंगोलिपिड्स के उच्च संक्रमण तापमान के साथ-साथ कोलेस्ट्रॉल के साथ इन लिपिडों की परस्पर क्रियाओं के कारण है। कोलेस्ट्रॉल एक अपेक्षाकृत छोटा, गैर-ध्रुवीय अणु है। जो स्फिंगोलिपिड्स के बीच की जगह को भर सकता है। जो बड़ी एसाइल श्रृंखलाओं का परिणाम है। लिपिड राफ्ट को कई सेल प्रक्रियाओं में सम्मिलित माना जाता है। जैसे झिल्ली छँटाई, सिग्नल ट्रांसडक्शन और सेल ध्रुवीकरण[15] लिपिड राफ्ट में अत्यधिक स्फिंगोमीलिन इंसुलिन प्रतिरोध का कारण बन सकता है।[16]
इन माइक्रोडोमेन में विशिष्ट प्रकार के लिपिड के कारण लिपिड राफ्ट उनके साथ जुड़े कुछ विशेष प्रकार के प्रोटीन जमा कर सकते हैं। जिससे उनके विशेष कार्यों में वृद्धि हो सकती है। लिपिड राफ्ट को सेल एपोप्टोसिस के कैस्केड में सम्मिलित होने का अनुमान लगाया गया है।[17]
असामान्यताएं और संबंधित रोग
स्फ़िंगोमीलिन एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी के रूप में जमा हो सकता है। जिसे नीमन-पिक रोग प्रकार ए और बी कहा जाता है। यह एक आनुवंशिक रूप से वंशानुगत बीमारी है। जो लाइसोसोमल एंजाइम (एसिड स्फिंगोमाइलीनेज) की कमी के कारण होती है। जो तिल्ली, यकृत, फेफड़ों में स्फिंगोमीलिन के संचय का कारण बनती है। अस्थि मज्जा और मस्तिष्क अपरिवर्तनीय स्नायविक क्षति के कारण स्फिंगोमाइलीनेज़ से जुड़े दो प्रकारों में से टाइप ए शिशुओं में होता है। यह पीलिया एक बढ़े हुए यकृत और गहन मस्तिष्क क्षति की विशेषता है। इस प्रकार के बच्चे संभवतः 18 महीने से अधिक जीवित नहीं रहते हैं। टाइप बी में बढ़े हुए यकृत और प्लीहा सम्मिलित होते हैं। जो सामान्यतः पूर्व-किशोर वर्षों में होते हैं। इस प्रकार की बीमारी में मस्तिष्क प्रभावित नहीं होता है। अधिकांश रोगियों में सामान्य स्तरों की तुलना में <1% सामान्य स्तर का एंजाइम उपस्थित होता है। नीमन-पिक ए रोगियों की कोशिकाओं में स्फिंगोमीलिन का पता लगाने के लिए हेमोलिटिक प्रोटीन लाइसिन उपयोगी जांच हो सकती है।[1]
ऑटोइम्यून बीमारी मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) के परिणामस्वरूप मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में न्यूरोनल कोशिकाओं के मेलिन शीथ का क्षरण होता है। जिसके परिणामस्वरूप सिग्नल ट्रांसडक्शन क्षमता की हानि होती है। एमएस रोगी मस्तिष्क-मेरु द्रव में कुछ साइटोसिन्स के अपरेगुलेशन को प्रदर्शित करते हैं, विशेष रूप से ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा को प्रदर्शि करता है। यह स्फिंगोमाइलीनेज़ को सक्रिय करता है। एक एंजाइम कोशिकीय एपोप्टोसिस के साथ स्फिंगोमाइलीनेज गतिविधि देखी गई है। जो स्फिंगोमीलीन के हाइड्रोलिसिस को सेरामाइड में उत्प्रेरित करता है।[18]
लाल रक्त कोशिका झिल्ली में स्फिंगोमीलिन की अधिकता (एबेटालिपोप्रोटीनेमिया के रूप में) लाल रक्त कोशिका प्लाज्मा झिल्ली के बाहरी पत्रक में अतिरिक्त लिपिड संचय का कारण बनती है। इसका परिणाम असामान्य आकार की लाल कोशिकाओं में होता है। जिन्हें एसेंथोसाइट्स कहा जाता है।
अतिरिक्त छवियां
स्फिंगोमेलिन का बॉल और स्टिक मॉडल
स्फिंगोमेलिन का कंकाल सूत्र
सेरामाइड
स्फिंगोसिन
संदर्भ
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बाहरी संबंध
- Sphingomyelins at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
