स्टीरियोसिलिया (आभ्यंतर कर्ण): Difference between revisions

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{{Short description|Mechanosensing organelles of hair cells}}
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{{About|the stereocilia of the ear|the stereocilia of the epididymis|Stereocilia (epididymis)}}
{{see also| बाल कोशिका }}
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[[File:Stereocilia of frog inner ear.01.jpg|thumbnail|मेंढक के आंतरिक कान का स्टीरियोसिलिया।]]आंतरिक कर्ण में, स्टीरियोसिलिया बाल कोशिकाओं के मैकेनोसेंसिंग (यांत्रिक संवेदन) अंग हैं, जो सुनने और संतुलन सहित विभिन्न कार्यों के लिए कई प्रकार के जानवरों में द्रव गति पर प्रतिक्रिया करते हैं। उनकी लंबाई लगभग 10-50 [[माइक्रोमीटर]] होती है और उनमें [[माइक्रोविली]] की कुछ समान विशेषताएं होती हैं।<ref name="cite2">Caceci, T. VM8054 Veterinary Histology: Male Reproductive System. http://education.vetmed.vt.edu/Curriculum/VM8054/Labs/Lab27/Lab27.htm (accessed 2/16/06).</ref> बाल कोशिकाएं कई माइक्रोविली के माध्यम से द्रव दाब और अन्य यांत्रिक उत्तेजनाओं को विद्युत उत्तेजनाओं में बदल देती हैं जो स्टीरियोसिलिया छड़ें बनाती हैं।<ref name="cite1">Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Raff, M., Roberts, K. and Walter, P. (2002) The Molecular Biology of the Cell. Garland Science Textbooks.</ref> [[श्रवण प्रणाली|प्रघाण तंत्र]] और वेस्टिबुलर प्रणाली प्रणालियों में स्टीरियोसिलिया उपस्थित हैं।
[[File:Stereocilia of frog inner ear.01.jpg|thumbnail|मेंढक के आंतरिक कान का स्टीरियोसिलिया।]]आंतरिक कान में, स्टीरियोसिलिया बाल कोशिकाओं के मैकेनोसेंसिंग अंग हैं, जो सुनने और संतुलन सहित विभिन्न कार्यों के लिए कई प्रकार के जानवरों में द्रव गति पर प्रतिक्रिया करते हैं। उनकी लंबाई लगभग 10-50 [[माइक्रोमीटर]] होती है और उनमें [[माइक्रोविली]] की कुछ समान विशेषताएं होती हैं।<ref name="cite2">Caceci, T. VM8054 Veterinary Histology: Male Reproductive System. http://education.vetmed.vt.edu/Curriculum/VM8054/Labs/Lab27/Lab27.htm (accessed 2/16/06).</ref> बाल कोशिकाएं कई माइक्रोविली के माध्यम से द्रव दबाव और अन्य यांत्रिक उत्तेजनाओं को विद्युत उत्तेजनाओं में बदल देती हैं जो स्टीरियोसिलिया छड़ें बनाती हैं।<ref name="cite1">Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Raff, M., Roberts, K. and Walter, P. (2002) The Molecular Biology of the Cell. Garland Science Textbooks.</ref> [[श्रवण प्रणाली]] और वेस्टिबुलर प्रणाली प्रणालियों में स्टीरियोसिलिया मौजूद हैं।


==आकृति विज्ञान==
==आकृति विज्ञान==


बालों जैसे उभारों के समान, स्टीरियोसिलिया 30-300 के बंडलों में व्यवस्थित होते हैं।<ref name="cite6">{{cite journal |vauthors=Rzadzinska AK, Schneider ME, Davies C, Riordan GP, Kachar B |title=एक एक्टिन आणविक ट्रेडमिल और मायोसिन स्टीरियोसिलिया कार्यात्मक वास्तुकला और आत्म-नवीकरण को बनाए रखते हैं|journal=J. Cell Biol. |volume=164 |issue=6 |pages=887–897 |year=2004 |pmid=15024034 |doi=10.1083/jcb.200310055 |pmc=2172292}}</ref> बंडलों के भीतर स्टीरियोसिलिया अक्सर सीढ़ी के समान बढ़ती ऊंचाई की कई पंक्तियों में पंक्तिबद्ध होते हैं। इन बालों जैसे स्टीरियोसिलिया के मूल में कठोर क्रॉस-लिंक्ड [[एक्टिन]] फिलामेंट्स होते हैं, जो हर 48 घंटे में नवीनीकृत हो सकते हैं। इन एक्टिन फिलामेंट्स का सकारात्मक सिरा स्टीरियोसिलिया की युक्तियों पर होता है और नकारात्मक सिरा आधार पर होता है और इनकी लंबाई 120 माइक्रोमीटर तक हो सकती है।<ref name="cite6" />फिलामेंटस संरचनाएं, जिन्हें [[ टीपी लिंक ]] कहा जाता है, बंडलों में आसन्न पंक्तियों में स्टीरियोसिलिया की युक्तियों को जोड़ती हैं। टिप लिंक लगभग ऊर्ध्वाधर महीन तंतुओं से बने होते हैं जो छोटे स्टीरियोसिलिया के ऊपरी सिरे से उसके लम्बे पड़ोसी तक ऊपर की ओर बढ़ते हैं।<ref name="cite1" />टिप लिंक छोटे स्प्रिंग्स के समान होते हैं, जो खिंचने पर, धनायन चयनात्मक [[आयन चैनल]] खोलते हैं, जिससे आयन [[कोशिका झिल्ली]] से होकर बालों की कोशिकाओं में प्रवाहित होते हैं। वे पूरे बंडल में बल संचरण और बाल बंडल संरचना के रखरखाव में भी शामिल होते हैं।<ref name="cite5">{{cite journal |vauthors=Tsuprun V, Santi P |title=बाहरी बाल कोशिका स्टीरियोसिलिया पक्ष की संरचना और चिनचिला कोक्लीअ में लगाव लिंक।|journal=J. Histochem. Cytochem. |volume=50 |issue=4 |pages=493–502 |year=2002 |pmid=11897802 |doi=10.1177/002215540205000406|doi-access=free }}</ref>
बालों जैसे उभारों के समान, स्टीरियोसिलिया 30-300 के बंडलों में व्यवस्थित होते हैं।<ref name="cite6">{{cite journal |vauthors=Rzadzinska AK, Schneider ME, Davies C, Riordan GP, Kachar B |title=एक एक्टिन आणविक ट्रेडमिल और मायोसिन स्टीरियोसिलिया कार्यात्मक वास्तुकला और आत्म-नवीकरण को बनाए रखते हैं|journal=J. Cell Biol. |volume=164 |issue=6 |pages=887–897 |year=2004 |pmid=15024034 |doi=10.1083/jcb.200310055 |pmc=2172292}}</ref> बंडलों के भीतर स्टीरियोसिलिया अधिकांशतः सीढ़ी के समान बढ़ती ऊंचाई की कई पंक्तियों में पंक्तिबद्ध होते हैं। इन बालों जैसे स्टीरियोसिलिया के मूल में कठोर अनुप्रस्थ बंध [[एक्टिन]] फिलामेंट्स होते हैं, जो हर 48 घंटे में नवीनीकृत हो सकते हैं। इन एक्टिन फिलामेंट्स का धनात्मक सिरा स्टीरियोसिलिया की युक्तियों पर होता है और ऋणात्मक सिरा आधार पर होता है और इनकी लंबाई 120 माइक्रोमीटर तक हो सकती है।<ref name="cite6" /> फिलामेंटस संरचनाएं, जिन्हें [[ टीपी लिंक |टीपी लिंक]] कहा जाता है, बंडलों में आसन्न पंक्तियों में स्टीरियोसिलिया की युक्तियों को जोड़ती हैं। टिप लिंक लगभग ऊर्ध्वाधर महीन तंतुओं से बने होते हैं जो छोटे स्टीरियोसिलिया के ऊपरी सिरे से उसके लम्बे पास तक ऊपर की ओर बढ़ते हैं।<ref name="cite1" /> टिप लिंक छोटे स्प्रिंग्स के समान होते हैं, जो खिंचने पर, धनायन चयनात्मक [[आयन चैनल]] खोलते हैं, जिससे आयन [[कोशिका झिल्ली]] से होकर बालों की कोशिकाओं में प्रवाहित होते हैं। वे पूरे बंडल में बल संचरण और बाल बंडल संरचना के रखरखाव में भी सम्मिलित होते हैं।<ref name="cite5">{{cite journal |vauthors=Tsuprun V, Santi P |title=बाहरी बाल कोशिका स्टीरियोसिलिया पक्ष की संरचना और चिनचिला कोक्लीअ में लगाव लिंक।|journal=J. Histochem. Cytochem. |volume=50 |issue=4 |pages=493–502 |year=2002 |pmid=11897802 |doi=10.1177/002215540205000406|doi-access=free }}</ref>




==श्रवण मार्ग==
==[[श्रवण प्रणाली|प्रघाण]] मार्ग==
[[Image:Gray931.png|thumb|कॉर्टी के सर्पिल अंग के माध्यम से अनुभाग, आवर्धित। स्टीरियोसिलिया आंतरिक और बाहरी [[बाल कोशिका]]ओं के शीर्ष से चिपके हुए बाल हैं।|442x442px]][[स्तनधारियों]] में ध्वनिक सेंसर के रूप में, स्टीरियोसिलिया आंतरिक कान के [[कोक्लीअ]] के भीतर कोर्टी के अंग में पंक्तिबद्ध होते हैं। सुनने में, स्टीरियोसिलिया ध्वनि तरंगों की यांत्रिक ऊर्जा को बालों की कोशिकाओं के लिए विद्युत संकेतों में बदल देती है, जो अंततः [[श्रवण तंत्रिका]] की उत्तेजना की ओर ले जाती है। स्टीरियोसिलिया क्रॉस-लिंक्ड एक्टिन फिलामेंट्स के एम्बेडेड बंडलों के साथ साइटोप्लाज्म से बने होते हैं। एक्टिन फिलामेंट्स टर्मिनल वेब और कोशिका झिल्ली के शीर्ष से जुड़े होते हैं और ऊंचाई के ग्रेड में व्यवस्थित होते हैं।<ref name="cite1" />जैसे ही ध्वनि तरंगें कोक्लीअ में फैलती हैं, [[एंडोलिम्फ]] द्रव की गति स्टीरियोसिलिया को मोड़ देती है। यदि गति की दिशा लम्बे स्टीरियोसिलिया की ओर है, तो टिप लिंक में तनाव विकसित होता है, जो युक्तियों के पास यांत्रिक रूप से ट्रांसडक्शन चैनल खोलता है। एंडोलिम्फ से धनायन कोशिका में प्रवाहित होते हैं, बाल कोशिका को विध्रुवित करते हैं और पास की नसों में न्यूरोट्रांसमीटर की रिहाई को ट्रिगर करते हैं, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को एक विद्युत संकेत भेजते हैं।
[[Image:Gray931.png|thumb|कॉर्टी के सर्पिल अंग के माध्यम से अनुभाग, आवर्धित। स्टीरियोसिलिया आंतरिक और बाहरी [[बाल कोशिका]]ओं के शीर्ष से चिपके हुए बाल हैं।|442x442px]][[स्तनधारियों]] में ध्वनिक सेंसर के रूप में, स्टीरियोसिलिया आंतरिक कर्ण के [[कोक्लीअ]] के भीतर कोर्टी के अंग में पंक्तिबद्ध होते हैं। सुनने में, स्टीरियोसिलिया ध्वनि तरंगों की यांत्रिक ऊर्जा को बालों की कोशिकाओं के लिए विद्युत संकेतों में बदल देती है, जो अंततः [[श्रवण प्रणाली|प्रघाण]] तंत्रिका की उत्तेजना की ओर ले जाती है। स्टीरियोसिलिया अनुप्रस्थ बंध एक्टिन फिलामेंट्स के एम्बेडेड बंडलों के साथ साइटोप्लाज्म से बने होते हैं। एक्टिन फिलामेंट्स अंत्य जाल और कोशिका झिल्ली के शीर्ष से जुड़े होते हैं और ऊंचाई के श्रेणी में व्यवस्थित होते हैं।<ref name="cite1" /> जैसे ही ध्वनि तरंगें कोक्लीअ में फैलती हैं, [[एंडोलिम्फ]] द्रव की गति स्टीरियोसिलिया को मोड़ देती है। यदि गति की दिशा लम्बे स्टीरियोसिलिया की ओर है, तो टिप लिंक में तनाव विकसित होता है, जो युक्तियों के पास यांत्रिक रूप से पराक्रमण चैनल खोलता है। एंडोलिम्फ से धनायन कोशिका में प्रवाहित होते हैं, बाल कोशिका को विध्रुवित करते हैं और पास की नसों में न्यूरोट्रांसमीटर की मुक्ति को उत्तप्रेरित करते हैं, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को विद्युत संकेत भेजते हैं।


==वेस्टिबुलर मार्ग==
==वेस्टिबुलर मार्ग==


वेस्टिबुलर प्रणाली में, स्टीरियोसिलिया [[ओटोलिथिक अंग]]ों और अर्धवृत्ताकार नहरों में स्थित होते हैं। वेस्टिबुलर प्रणाली में बाल कोशिकाएं श्रवण प्रणाली में मौजूद बालों की कोशिकाओं से थोड़ी भिन्न होती हैं, वेस्टिबुलर बाल कोशिकाओं में एक सबसे लंबा सिलियम होता है, जिसे [[किनोसिलियम]] कहा जाता है। स्टीरियोसिलिया को किनोसिलियम की ओर झुकाने से कोशिका का [[विध्रुवण]] होता है और परिणामस्वरूप [[अभिवाही तंत्रिका तंतु]] में वृद्धि होती है। स्टीरियोसिलिया को किनोसिलियम [[हाइपरपोलराइजेशन (जीव विज्ञान)]]जीवविज्ञान) कोशिका से दूर झुकाने से अभिवाही गतिविधि में कमी आती है। अर्धवृत्ताकार नहरों में, बाल कोशिकाएं [[क्रिस्टा एम्पुलारिस]] में पाई जाती हैं, और स्टीरियोसिलिया [[एम्पुलरी कपुला]] में फैल जाती हैं। यहां, स्टीरियोसिलिया सभी एक ही दिशा में उन्मुख हैं। ओटोलिथ में, बाल कोशिकाओं के शीर्ष पर छोटे, कैल्शियम कार्बोनेट क्रिस्टल होते हैं जिन्हें [[ओटोकोनिया]] कहा जाता है। अर्धवृत्ताकार नलिकाओं के विपरीत, ओटोलिथ में बाल कोशिकाओं के किनोसिलिया एक सुसंगत दिशा में उन्मुख नहीं होते हैं। किनोसिलिया ([[यूट्रिकल (कान)]] में) या उससे दूर (सैक्यूल में) एक मध्य रेखा की ओर इशारा करती है जिसे स्ट्रियोला कहा जाता है।<ref>Gray, Lincoln. "Vestibular System: Structure and Function". ''Neuroscience Online: an electronic book for the neurosciences''. http://education.vetmed.vt.edu/Curriculum/VM8054/Labs/Lab27/Lab27.htm (accessed 2/16/06).</ref>
वेस्टिबुलर प्रणाली में, स्टीरियोसिलिया [[ओटोलिथिक अंग]] और अर्धवृत्ताकार नलिका में स्थित होते हैं। वेस्टिबुलर प्रणाली में बाल कोशिकाएं प्रघाण प्रणाली में उपस्थित बालों की कोशिकाओं से थोड़ी भिन्न होती हैं, वेस्टिबुलर बाल कोशिकाओं में सबसे लंबा सिलियम होता है, जिसे [[किनोसिलियम]] कहा जाता है। स्टीरियोसिलिया को किनोसिलियम की ओर झुकाने से कोशिका का [[विध्रुवण]] होता है और परिणामस्वरूप [[अभिवाही तंत्रिका तंतु]] में वृद्धि होती है। स्टीरियोसिलिया को किनोसिलियम [[हाइपरपोलराइजेशन (जीव विज्ञान)|हाइपरपोलराइजेशन (अतिध्रुवण)]] कोशिका से दूर झुकाने से अभिवाही गतिविधि में कमी आती है। अर्धवृत्ताकार मार्गों में, बाल कोशिकाएं [[क्रिस्टा एम्पुलारिस]] में पाई जाती हैं, और स्टीरियोसिलिया [[एम्पुलरी कपुला]] में फैल जाती हैं। यहां, स्टीरियोसिलिया सभी एक ही दिशा में उन्मुख हैं। ओटोलिथ में, बाल कोशिकाओं के शीर्ष पर छोटे, कैल्शियम कार्बोनेट क्रिस्टल होते हैं जिन्हें [[ओटोकोनिया]] कहा जाता है। अर्धवृत्ताकार नलिकाओं के विपरीत, ओटोलिथ में बाल कोशिकाओं के किनोसिलिया सुसंगत दिशा में उन्मुख नहीं होते हैं। किनोसिलिया ([[यूट्रिकल (कान)|यूट्रिकल (कर्ण)]] में) या उससे दूर (सैक्यूल में) एक मध्य रेखा की ओर दिखाती है जिसे स्ट्रियोला कहा जाता है।<ref>Gray, Lincoln. "Vestibular System: Structure and Function". ''Neuroscience Online: an electronic book for the neurosciences''. http://education.vetmed.vt.edu/Curriculum/VM8054/Labs/Lab27/Lab27.htm (accessed 2/16/06).</ref>




==मैकेनोइलेक्ट्रिकल ट्रांसडक्शन==
==मैकेनोइलेक्ट्रिकल ट्रांसडक्शन==


कोक्लीअ में, [[टेक्टोरियल झिल्ली (कोक्लीअ)]] और [[बेसिलर झिल्ली]] के बीच एक कतरनी आंदोलन स्टीरियोसिलिया को विक्षेपित करता है, जिससे टिप-लिंक फिलामेंट्स पर तनाव प्रभावित होता है, जो तब गैर-विशिष्ट आयन चैनलों को खोलता और बंद करता है।<ref name="cite1" />जब तनाव बढ़ता है, तो झिल्ली के पार बालों की कोशिका में आयनों का प्रवाह भी बढ़ जाता है। आयनों का ऐसा प्रवाह कोशिका के विध्रुवण का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप एक विद्युत क्षमता उत्पन्न होती है जो अंततः श्रवण तंत्रिका और मस्तिष्क के लिए एक संकेत की ओर ले जाती है। स्टीरियोसिलिया में मैकेनोसेंसिव चैनलों की पहचान अभी भी अज्ञात है।
कोक्लीअ में, [[टेक्टोरियल झिल्ली (कोक्लीअ)]] और [[बेसिलर झिल्ली]] के बीच अपरूपक गतिविधि स्टीरियोसिलिया को विक्षेपित करता है, जिससे टिप-लिंक फिलामेंट्स पर तनाव प्रभावित होता है, जो तब अविशिष्ट आयन चैनलों को खोलता और बंद करता है।<ref name="cite1" /> जब तनाव बढ़ता है, तो झिल्ली के पार बालों की कोशिका में आयनों का प्रवाह भी बढ़ जाता है। आयनों का ऐसा प्रवाह कोशिका के विध्रुवण का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप विद्युत क्षमता उत्पन्न होती है जो अंततः प्रघाण  तंत्रिका और मस्तिष्क के लिए संकेत की ओर ले जाती है। स्टीरियोसिलिया में मैकेनोसेंसिव चैनलों की पहचान अभी भी अज्ञात है।


ऐसा माना जाता है कि स्टीरियोसिलिया से जुड़े पारगमन चैनल स्टीरियोसिलिया के दूरस्थ सिरों पर स्थित होते हैं।<ref>{{Cite journal | last1 = Hudspeth | first1 = A. J. | title = बाह्यकोशिकीय धारा प्रवाह और कशेरुकी बाल कोशिकाओं द्वारा पारगमन का स्थल| journal = The Journal of Neuroscience | volume = 2 | issue = 1 | pages = 1–10 | year = 1982 | pmid = 6275046| pmc=6564293| doi = 10.1523/JNEUROSCI.02-01-00001.1982 | doi-access = free }}</ref> सबसे ऊंचे स्टीरियोसिलिया की दिशा में स्टीरियोसिलिया के विक्षेपण से गैर-विशिष्ट धनायन चैनलों के खुलने की दर में वृद्धि होती है। यह, बदले में, रिसेप्टर विध्रुवण का कारण बनता है और कोक्लियर अभिवाही तंत्रिका तंतुओं की उत्तेजना की ओर ले जाता है जो बाल कोशिका के आधार पर स्थित होते हैं। सबसे छोटी स्टीरियोसिलिया की ओर विपरीत दिशा में स्टीरियोसिलिया के विक्षेपण के कारण ट्रांसडक्शन चैनल बंद हो जाते हैं। इस स्थिति में, बाल कोशिकाएं हाइपरपोलराइजेशन (जीव विज्ञान) बन जाती हैं और तंत्रिका अभिवाही उत्तेजित नहीं होती हैं।<ref>{{Cite journal | last1 = Hackney | first1 = C. M. | last2 = Furness | first2 = D. N. | title = Mechanotransduction in vertebrate hair cells: Structure and function of the stereociliary bundle | journal = The American Journal of Physiology | volume = 268 | issue = 1 Pt 1 | pages = C1–13 | year = 1995 | pmid = 7840137| doi = 10.1152/ajpcell.1995.268.1.C1 }}</ref><ref name="ReferenceA">{{Cite journal | doi = 10.1038/281675a0 | last1 = Corey | first1 = D. P. | last2 = Hudspeth | first2 = A. J. | title = कशेरुकी बाल कोशिका में रिसेप्टर क्षमता का आयनिक आधार| journal = Nature | volume = 281 | issue = 5733 | pages = 675–677 | year = 1979 | pmid = 45121| bibcode = 1979Natur.281..675C }}</ref><ref>{{Cite journal | last1 = Ohmori | first1 = H. | title = चूज़े के पृथक वेस्टिबुलर बाल कोशिकाओं में मैकेनो-इलेक्ट्रिकल ट्रांसडक्शन धाराएँ| journal = The Journal of Physiology | volume = 359 | pages = 189–217 | year = 1985 | pmid = 2582113 | pmc = 1193371 | doi=10.1113/jphysiol.1985.sp015581}}</ref>
ऐसा माना जाता है कि स्टीरियोसिलिया से जुड़े पारगमन चैनल स्टीरियोसिलिया के दूरस्थ सिरों पर स्थित होते हैं।<ref>{{Cite journal | last1 = Hudspeth | first1 = A. J. | title = बाह्यकोशिकीय धारा प्रवाह और कशेरुकी बाल कोशिकाओं द्वारा पारगमन का स्थल| journal = The Journal of Neuroscience | volume = 2 | issue = 1 | pages = 1–10 | year = 1982 | pmid = 6275046| pmc=6564293| doi = 10.1523/JNEUROSCI.02-01-00001.1982 | doi-access = free }}</ref> सबसे ऊंचे स्टीरियोसिलिया की दिशा में स्टीरियोसिलिया के विक्षेपण से अविशिष्ट धनायन चैनलों के खुलने की दर में वृद्धि होती है। यह, बदले में, संग्राहक विध्रुवण का कारण बनता है और कोक्लियर अभिवाही तंत्रिका तंतुओं की उत्तेजना की ओर ले जाता है जो बाल कोशिका के आधार पर स्थित होते हैं। सबसे छोटी स्टीरियोसिलिया की ओर विपरीत दिशा में स्टीरियोसिलिया के विक्षेपण के कारण पारगमन बंद हो जाते हैं। इस स्थिति में, बाल कोशिकाएं हाइपरपोलराइजेशन (जीव विज्ञान) बन जाती हैं और तंत्रिका अभिवाही उत्तेजित नहीं होती हैं।<ref>{{Cite journal | last1 = Hackney | first1 = C. M. | last2 = Furness | first2 = D. N. | title = Mechanotransduction in vertebrate hair cells: Structure and function of the stereociliary bundle | journal = The American Journal of Physiology | volume = 268 | issue = 1 Pt 1 | pages = C1–13 | year = 1995 | pmid = 7840137| doi = 10.1152/ajpcell.1995.268.1.C1 }}</ref><ref name="ReferenceA">{{Cite journal | doi = 10.1038/281675a0 | last1 = Corey | first1 = D. P. | last2 = Hudspeth | first2 = A. J. | title = कशेरुकी बाल कोशिका में रिसेप्टर क्षमता का आयनिक आधार| journal = Nature | volume = 281 | issue = 5733 | pages = 675–677 | year = 1979 | pmid = 45121| bibcode = 1979Natur.281..675C }}</ref><ref>{{Cite journal | last1 = Ohmori | first1 = H. | title = चूज़े के पृथक वेस्टिबुलर बाल कोशिकाओं में मैकेनो-इलेक्ट्रिकल ट्रांसडक्शन धाराएँ| journal = The Journal of Physiology | volume = 359 | pages = 189–217 | year = 1985 | pmid = 2582113 | pmc = 1193371 | doi=10.1113/jphysiol.1985.sp015581}}</ref>
दो अलग-अलग प्रकार के तरल पदार्थ होते हैं जो आंतरिक कान की बाल कोशिकाओं को घेरे रहते हैं। एंडोलिम्फ वह तरल पदार्थ है जो बालों की कोशिकाओं की शीर्ष सतहों को घेरे रहता है। पोटेशियम एंडोलिम्फ में प्रमुख धनायन है और कोक्लीअ में रिसेप्टर धाराओं को ले जाने के लिए जिम्मेदार माना जाता है। [[पेरिलिम्फ]] बालों की कोशिकाओं के किनारों और आधारों के आसपास पाया जाता है। पेरिलिम्फ में [[पोटैशियम]] कम और [[सोडियम]] अधिक होता है।<ref name="ReferenceA"/><ref>{{Cite journal | doi = 10.1038/273377a0 | last1 = Bosher | first1 = S. K. | last2 = Warren | first2 = R. L. | title = कॉकलियर एंडोलिम्फ, एक बाह्य कोशिकीय द्रव, में कैल्शियम की मात्रा बहुत कम है| journal = Nature | volume = 273 | issue = 5661 | pages = 377–378 | year = 1978 | pmid = 661948| bibcode = 1978Natur.273..377B }}</ref> बाल कोशिका की आराम क्षमता के अलावा आसपास के तरल पदार्थ की विभिन्न आयनिक संरचनाएं बाल कोशिका की शीर्ष झिल्ली में एक संभावित अंतर पैदा करती हैं, इसलिए जब पारगमन चैनल खुलते हैं तो पोटेशियम प्रवेश करता है। पोटेशियम आयनों का प्रवाह कोशिका को विध्रुवित करता है और एक [[ स्नायुसंचारी ]] की रिहाई का कारण बनता है जो बाल कोशिका के आधार पर सिनेप्स करने वाले संवेदी न्यूरॉन्स में तंत्रिका आवेगों को शुरू कर सकता है।
दो अलग-अलग प्रकार के तरल पदार्थ होते हैं जो आंतरिक कर्ण की बाल कोशिकाओं को घेरे रहते हैं। एंडोलिम्फ वह तरल पदार्थ है जो बालों की कोशिकाओं की शीर्ष सतहों को घेरे रहता है। पोटेशियम एंडोलिम्फ में प्रमुख धनायन है और कोक्लीअ में संग्राहक धाराओं को ले जाने के लिए जिम्मेदार माना जाता है। [[पेरिलिम्फ]] बालों की कोशिकाओं के किनारों और आधारों के आसपास पाया जाता है। पेरिलिम्फ में [[पोटैशियम]] कम और [[सोडियम]] अधिक होता है।<ref name="ReferenceA"/><ref>{{Cite journal | doi = 10.1038/273377a0 | last1 = Bosher | first1 = S. K. | last2 = Warren | first2 = R. L. | title = कॉकलियर एंडोलिम्फ, एक बाह्य कोशिकीय द्रव, में कैल्शियम की मात्रा बहुत कम है| journal = Nature | volume = 273 | issue = 5661 | pages = 377–378 | year = 1978 | pmid = 661948| bibcode = 1978Natur.273..377B }}</ref> बाल कोशिका की आराम क्षमता के अतिरिक्त आसपास के तरल पदार्थ की विभिन्न आयनिक संरचनाएं बाल कोशिका की शीर्ष झिल्ली में संभावित अंतर उत्पन्न  करती हैं, इसलिए जब पारगमन चैनल खुलते हैं तो पोटेशियम प्रवेश करता है। पोटेशियम आयनों का प्रवाह कोशिका को विध्रुवित करता है और[[ स्नायुसंचारी ]]की मुक्ति  का कारण बनता है जो बाल कोशिका के आधार पर सिनेप्स (अंतग्रथन) करने वाले संवेदी न्यूरॉन्स में तंत्रिका आवेगों को प्रारम्भ कर सकता है।


==स्टीरियोसिलिया का विनाश==
==स्टीरियोसिलिया का विनाश==


स्तनधारियों में स्टीरियोसिलिया (संपूर्ण बाल कोशिका के साथ) [[ध्वनि प्रदूषण]], बीमारी और विषाक्त पदार्थों से क्षतिग्रस्त या नष्ट हो सकता है और पुन: उत्पन्न नहीं हो सकता है।<ref name="cite6"/><ref name="pmid19955380">{{cite journal|last1=Jia|first1=Shuping|title=स्टीरियोसिलिया के नुकसान के बाद स्तनधारी कर्णावर्त बाल कोशिकाओं और स्टीरियोसिलिया का भाग्य।|journal=Journal of Neuroscience|year=2009|volume=29|issue=48|pages=15277–85|pmid=19955380|doi=10.1523/jneurosci.3231-09.2009|pmc=2795320}}</ref> अमेरिकी संयुक्त राज्य पर्यावरण संरक्षण एजेंसी के अनुसार [[पर्यावरणीय शोर]] से उत्पन्न श्रवण हानि संभवतः सबसे अधिक प्रचलित [[शोर स्वास्थ्य प्रभाव]] है। स्टीरियोसिलिया के बंडल की असामान्य संरचना/संगठन भी बहरेपन का कारण बन सकता है और बदले में किसी व्यक्ति के लिए संतुलन संबंधी समस्याएं पैदा कर सकता है। अन्य कशेरुकियों में, यदि बाल कोशिका को नुकसान पहुँचता है, तो सहायक कोशिकाएँ विभाजित हो जाएँगी और क्षतिग्रस्त बाल कोशिकाओं को प्रतिस्थापित कर देंगी।<ref name="cite1" />
स्तनधारियों में स्टीरियोसिलिया (संपूर्ण बाल कोशिका के साथ) [[ध्वनि प्रदूषण]], बीमारी और विषाक्त पदार्थों से क्षतिग्रस्त या नष्ट हो सकता है और पुन: उत्पन्न नहीं हो सकता है।<ref name="cite6"/><ref name="pmid19955380">{{cite journal|last1=Jia|first1=Shuping|title=स्टीरियोसिलिया के नुकसान के बाद स्तनधारी कर्णावर्त बाल कोशिकाओं और स्टीरियोसिलिया का भाग्य।|journal=Journal of Neuroscience|year=2009|volume=29|issue=48|pages=15277–85|pmid=19955380|doi=10.1523/jneurosci.3231-09.2009|pmc=2795320}}</ref> अमेरिकी संयुक्त राज्य पर्यावरण संरक्षण एजेंसी के अनुसार [[पर्यावरणीय शोर]] से उत्पन्न श्रवण हानि संभवतः सबसे अधिक प्रचलित [[शोर स्वास्थ्य प्रभाव]] है। स्टीरियोसिलिया के बंडल की असामान्य संरचना/संगठन भी बहरेपन का कारण बन सकता है और बदले में किसी व्यक्ति के लिए संतुलन संबंधी समस्याएं उत्पन्न  कर सकता है। अन्य कशेरुकियों में, यदि बाल कोशिका को क्ति पहुँचता है, तो सहायक कोशिकाएँ विभाजित हो जाएँगी और क्षतिग्रस्त बाल कोशिकाओं को प्रतिस्थापित कर देंगी।<ref name="cite1" />




== आनुवंशिक अध्ययन ==
== आनुवंशिक अध्ययन ==
मेथिओनिन सल्फ़ोक्साइड रिडक्टेस B3 जीन (MsrB3), एक प्रोटीन मरम्मत एंजाइम, को बड़े पैमाने पर स्टीरियोसिलिया बंडल अध: पतन में शामिल किया गया है,<ref name=":0">{{Cite journal|title = Methionine sulfoxide reductase B3 deficiency causes hearing loss due to stereocilia degeneration and apoptotic cell death in cochlear hair cells|last = Kwon|first = Tae-Jun|date = November 3, 2013|journal = Human Molecular Genetics|doi = 10.1093/hmg/ddt549|pmid = 24191262|volume=23|issue = 6|pages=1591–1601|doi-access = free}}</ref> साथ ही कई अन्य कारक जैसे [[गर्भकालीन आयु (प्रसूति)]]<ref>{{Cite journal|title = DNA methylation shows genome-wide association of NFIX, RAPGEF2 and MSRB3 with gestational age at birth|last = Lee|first = Hwajin|date = 2012|journal = International Journal of Epidemiology|doi = 10.1093/ije/dyr237|pmid = 22422452|volume=41|issue = 1|pmc=3304532|pages=188–199}}</ref> और पौधों में ठंडे वातावरण के प्रति सहनशीलता।<ref>{{Cite journal|title = Role of the Methionine Sulfoxide Reductase MsrB3 in Cold Acclimation in Arabidopsis|journal = Plant and Cell Physiology|date = 2007-12-01|issn = 0032-0781|pmid = 17956860|pages = 1713–1723|volume = 48|issue = 12|doi = 10.1093/pcp/pcm143|first = Sun Jae|last = Kwon|first2 = Soon Il|last2 = Kwon|first3 = Min Seok|last3 = Bae|first4 = Eun Ju|last4 = Cho|first5 = Ohkmae K.|last5 = Park|doi-access = free}}</ref> यद्यपि रोगजनन की सटीक प्रक्रिया अज्ञात है, ऐसा लगता है कि यह एपोप्टोटिक कोशिका मृत्यु से संबंधित है।<ref name=":0" />[[जेब्राफिश]] में MsrB3 की अभिव्यक्ति को कम करने के लिए [[आरएनए स्प्लिसिंग]] मॉर्फोलिनोस पर आधारित एक अध्ययन में छोटे, पतले और अधिक भीड़ वाले [[ बरौनी ]] के साथ-साथ छोटे, गलत जगह वाले [[ओटोलिथ]] दिखाए गए। कई स्टीरियोसिलिया को भी [[ apoptosis ]] से गुजरना पड़ा। [[ जंगली प्रकार ]]|वाइल्ड-टाइप MsrB3 mRNA के साथ इंजेक्शन ने श्रवण संबंधी कमियों को बचाया, सुझाव दिया कि MsrB3 एपोप्टोसिस को रोकने में मदद करता है।<ref>{{Cite journal|title = Down-regulation of msrb3 and destruction of normal auditory system development through hair cell apoptosis in zebrafish|journal = The International Journal of Developmental Biology|pages = 195–203|volume = 59|issue = 4–5–6|doi = 10.1387/ijdb.140200md|pmid = 26505252|first = Xiaofang|last = Shen|first2 = Fei|last2 = Liu|first3 = Yingzhi|last3 = Wang|first4 = Huijun|last4 = Wang|first5 = Jing|last5 = Ma|first6 = Wenjun|last6 = Xia|first7 = Jin|last7 = Zhang|first8 = Nan|last8 = Jiang|first9 = Shaoyang|last9 = Sun|year = 2015|doi-access = free}}</ref>
मेथिओनिन सल्फ़ोक्साइड रिडक्टेस B3 जीन (MsrB3), प्रोटीन निर्माण एंजाइम, को बड़े स्तर पर स्टीरियोसिलिया बंडल अध: पतन,<ref name=":0">{{Cite journal|title = Methionine sulfoxide reductase B3 deficiency causes hearing loss due to stereocilia degeneration and apoptotic cell death in cochlear hair cells|last = Kwon|first = Tae-Jun|date = November 3, 2013|journal = Human Molecular Genetics|doi = 10.1093/hmg/ddt549|pmid = 24191262|volume=23|issue = 6|pages=1591–1601|doi-access = free}}</ref> [[गर्भकालीन आयु (प्रसूति)]]<ref>{{Cite journal|title = DNA methylation shows genome-wide association of NFIX, RAPGEF2 and MSRB3 with gestational age at birth|last = Lee|first = Hwajin|date = 2012|journal = International Journal of Epidemiology|doi = 10.1093/ije/dyr237|pmid = 22422452|volume=41|issue = 1|pmc=3304532|pages=188–199}}</ref> जैसे कई अन्य कारकों में सम्मिलित किया गया है।<ref>{{Cite journal|title = Role of the Methionine Sulfoxide Reductase MsrB3 in Cold Acclimation in Arabidopsis|journal = Plant and Cell Physiology|date = 2007-12-01|issn = 0032-0781|pmid = 17956860|pages = 1713–1723|volume = 48|issue = 12|doi = 10.1093/pcp/pcm143|first = Sun Jae|last = Kwon|first2 = Soon Il|last2 = Kwon|first3 = Min Seok|last3 = Bae|first4 = Eun Ju|last4 = Cho|first5 = Ohkmae K.|last5 = Park|doi-access = free}}</ref> यद्यपि रोगजनन की सटीक प्रक्रिया अज्ञात है, ऐसा लगता है कि यह एपोप्टोटिक कोशिका मृत्यु से संबंधित है।<ref name=":0" />[[जेब्राफिश]] में MsrB3 की अभिव्यक्ति को कम करने के लिए [[आरएनए स्प्लिसिंग]] मॉर्फोलिनोस पर आधारित एक अध्ययन में छोटे, पतले और अधिक भीड़ वाले [[ बरौनी ]]के साथ-साथ छोटे, गलत जगह वाले [[ओटोलिथ]] दिखाए गए। कई स्टीरियोसिलिया को भी[[ apoptosis | एपोप्टोसिस]] से गुजरना पड़ता है। वाइल्ड-टाइप MsrB3 mRNA के साथ इंजेक्शन ने प्रघाण संबंधी कमियों को बचाया, सुझाव दिया कि MsrB3 एपोप्टोसिस को रोकने में मदद करता है।<ref>{{Cite journal|title = Down-regulation of msrb3 and destruction of normal auditory system development through hair cell apoptosis in zebrafish|journal = The International Journal of Developmental Biology|pages = 195–203|volume = 59|issue = 4–5–6|doi = 10.1387/ijdb.140200md|pmid = 26505252|first = Xiaofang|last = Shen|first2 = Fei|last2 = Liu|first3 = Yingzhi|last3 = Wang|first4 = Huijun|last4 = Wang|first5 = Jing|last5 = Ma|first6 = Wenjun|last6 = Xia|first7 = Jin|last7 = Zhang|first8 = Nan|last8 = Jiang|first9 = Shaoyang|last9 = Sun|year = 2015|doi-access = free}}</ref> एक अन्य जीन, DFNB74, को [[ अप्रभावी एलील |अप्रभावी एलील प्रघाण]] हानि में सम्मिलित जीन के रूप में देखा गया है।<ref>{{Cite journal|title = DFNB74, a novel autosomal recessive nonsyndromic hearing impairment locus on chromosome 12q14.2-q15|journal = Clinical Genetics|date = 2009-09-01|issn = 1399-0004|pages = 270–275|volume = 76|issue = 3|doi = 10.1111/j.1399-0004.2009.01209.x|pmid = 19650862|first = Am|last = Waryah|first2 = A|last2 = Rehman|first3 = Zm|last3 = Ahmed|first4 = Z-H|last4 = Bashir|first5 = Sy|last5 = Khan|first6 = Au|last6 = Zafar|first7 = S|last7 = Riazuddin|first8 = Tb|last8 = Friedman|first9 = S|last9 = Riazuddin}}</ref> DFNB74 आधारित प्रघाण हानि [[ माइटोकांड्रिया |माइटोकांड्रिया दुष्क्रिया]] से संबंधित हो सकती है। DFNB74 और MsrB3 आधारित बहरापन एक दूसरे से संबंधित हो सकते हैं। इन जीनों पर शोध अप्रभावी बहरेपन वाले परिवारों पर आधारित है, और इस बहरेपन वाले कई असंबंधित परिवारों में DFNB74 और MsrB3 दोनों पर उत्परिवर्तन होता है।<ref>{{Cite journal|title = Functional Null Mutations of MSRB3 Encoding Methionine Sulfoxide Reductase Are Associated with Human Deafness DFNB74|journal = American Journal of Human Genetics|date = 2011-01-07|issn = 0002-9297|pmc = 3014371|pmid = 21185009|pages = 19–29|volume = 88|issue = 1|doi = 10.1016/j.ajhg.2010.11.010|first = Zubair M.|last = Ahmed|first2 = Rizwan|last2 = Yousaf|first3 = Byung Cheon|last3 = Lee|first4 = Shaheen N.|last4 = Khan|first5 = Sue|last5 = Lee|first6 = Kwanghyuk|last6 = Lee|first7 = Tayyab|last7 = Husnain|first8 = Atteeq Ur|last8 = Rehman|first9 = Sarah|last9 = Bonneux}}</ref>
एक अन्य जीन, DFNB74, को [[ अप्रभावी एलील ]] श्रवण हानि में शामिल जीन के रूप में देखा गया है।<ref>{{Cite journal|title = DFNB74, a novel autosomal recessive nonsyndromic hearing impairment locus on chromosome 12q14.2-q15|journal = Clinical Genetics|date = 2009-09-01|issn = 1399-0004|pages = 270–275|volume = 76|issue = 3|doi = 10.1111/j.1399-0004.2009.01209.x|pmid = 19650862|first = Am|last = Waryah|first2 = A|last2 = Rehman|first3 = Zm|last3 = Ahmed|first4 = Z-H|last4 = Bashir|first5 = Sy|last5 = Khan|first6 = Au|last6 = Zafar|first7 = S|last7 = Riazuddin|first8 = Tb|last8 = Friedman|first9 = S|last9 = Riazuddin}}</ref> DFNB74 आधारित श्रवण हानि [[ माइटोकांड्रिया ]] डिसफंक्शन से संबंधित हो सकती है। DFNB74 और MsrB3 आधारित बहरापन एक दूसरे से संबंधित हो सकते हैं। इन जीनों पर शोध अप्रभावी बहरेपन वाले परिवारों पर आधारित है, और इस बहरेपन वाले कई असंबंधित परिवारों में DFNB74 और MsrB3 दोनों पर उत्परिवर्तन होता है।<ref>{{Cite journal|title = Functional Null Mutations of MSRB3 Encoding Methionine Sulfoxide Reductase Are Associated with Human Deafness DFNB74|journal = American Journal of Human Genetics|date = 2011-01-07|issn = 0002-9297|pmc = 3014371|pmid = 21185009|pages = 19–29|volume = 88|issue = 1|doi = 10.1016/j.ajhg.2010.11.010|first = Zubair M.|last = Ahmed|first2 = Rizwan|last2 = Yousaf|first3 = Byung Cheon|last3 = Lee|first4 = Shaheen N.|last4 = Khan|first5 = Sue|last5 = Lee|first6 = Kwanghyuk|last6 = Lee|first7 = Tayyab|last7 = Husnain|first8 = Atteeq Ur|last8 = Rehman|first9 = Sarah|last9 = Bonneux}}</ref>
क्षतिग्रस्त या असामान्य स्टीरियोसिलिया जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम है, अधिकांशतः घ्राण हानि और अन्य जटिलताओं का कारण बनता है, और बच्चों को पारित किया जा सकता है। हाल के अध्ययन में, शोधकर्ताओं ने उन चूहों का अध्ययन किया जिन्हें व्हर्लिन नामक उत्परिवर्तित बाल कोशिका जीन विरासत में मिला है, जिससे छोटे और मोटे स्टीरियोसिलिया होते हैं जो अतिरिक्त पंक्तियों में व्यवस्थित होते हैं और जो अधिकांशतः जन्म के बाद मर जाते हैं।<ref>{{Cite web|title = जीन थेरेपी वंशानुगत बहरेपन वाले चूहों के आंतरिक कान में स्टीरियोसिलिया दोष को ठीक करती है|url = http://www.nidcd.nih.gov/news/releases/15/Pages/10232015.aspx|website = www.nidcd.nih.gov|accessdate = 2015-12-04}}</ref> मनुष्यों में ऐसी दोषपूर्ण बाल कोशिकाओं को बदलने के लिए कोई वर्तमान उपचार या उपचारात्मक उपाय उपस्थित नहीं हैं। इस उत्परिवर्तन को ठीक करने के लिए, शोधकर्ताओं ने आनुवंशिक उत्परिवर्तन वाले चूहों के आंतरिक कान में सही जीन युक्त [[पित्रैक उपचार|जीन उपचार]] इंजेक्ट की है। थेरेपी ने स्टीरियोसिलिया को सामान्य लंबाई में बहाल कर दिया और नवजात व्हर्लर चूहों में स्टीरियोसिलिया की अतिरिक्त पंक्तियों को समाप्त कर दिया है। बाल कोशिकाओं की बहाली के बदले, इलाज किए गए व्हर्लर चूहों ने एक महीने के बाद और तीन महीने के उपचार के बाद परीक्षण के बाद सुनने की क्षमता में सुधार के कोई संकेत नहीं दिखाए। आगे के अध्ययन यह समझने की कोशिश कर रहे हैं कि स्टीरियोसिलिया की बहाली से उत्परिवर्तित चूहों की सुनने की क्षमता में सुधार क्यों नहीं हुआ है।
क्षतिग्रस्त या असामान्य स्टीरियोसिलिया जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम है, अक्सर सुनवाई हानि और अन्य जटिलताओं का कारण बनता है, और बच्चों को पारित किया जा सकता है। हाल के एक अध्ययन में, शोधकर्ताओं ने उन चूहों का अध्ययन किया जिन्हें व्हर्लिन नामक एक उत्परिवर्तित बाल कोशिका जीन विरासत में मिला है, जिससे छोटे और मोटे स्टीरियोसिलिया होते हैं जो अतिरिक्त पंक्तियों में व्यवस्थित होते हैं और जो अक्सर जन्म के बाद मर जाते हैं।<ref>{{Cite web|title = जीन थेरेपी वंशानुगत बहरेपन वाले चूहों के आंतरिक कान में स्टीरियोसिलिया दोष को ठीक करती है|url = http://www.nidcd.nih.gov/news/releases/15/Pages/10232015.aspx|website = www.nidcd.nih.gov|accessdate = 2015-12-04}}</ref> मनुष्यों में ऐसी दोषपूर्ण बाल कोशिकाओं को बदलने के लिए कोई वर्तमान उपचार या उपचारात्मक उपाय मौजूद नहीं हैं। इस उत्परिवर्तन को ठीक करने के लिए, शोधकर्ताओं ने आनुवंशिक उत्परिवर्तन वाले चूहों के आंतरिक कान में सही जीन युक्त एक [[पित्रैक उपचार]] इंजेक्ट की। थेरेपी ने स्टीरियोसिलिया को सामान्य लंबाई में बहाल कर दिया और नवजात व्हर्लर चूहों में स्टीरियोसिलिया की अतिरिक्त पंक्तियों को समाप्त कर दिया। बाल कोशिकाओं की बहाली के बावजूद, इलाज किए गए व्हर्लर चूहों ने एक महीने के बाद और तीन महीने के उपचार के बाद परीक्षण के बाद सुनने की क्षमता में सुधार के कोई संकेत नहीं दिखाए। आगे के अध्ययन यह समझने की कोशिश कर रहे हैं कि स्टीरियोसिलिया की बहाली से उत्परिवर्तित चूहों की सुनने की क्षमता में सुधार क्यों नहीं हुआ।


== वर्तमान शोध ==
== वर्तमान शोध ==
एक निश्चित डेसिबल स्तर से ऊपर की ध्वनि आंतरिक कान के स्टीरियोसिलिया को स्थायी नुकसान पहुंचा सकती है। नए शोध से पता चला है कि यदि हम स्टीरियोसिलिया में कुछ प्रोटीन की मरम्मत या पुनः निर्माण कर सकें तो क्षति को संभवतः उलटा किया जा सकता है। इस अध्ययन में, वैज्ञानिकों ने [[ संनाभि माइक्रोस्कोपी ]] का उपयोग करके जीवित कान कोशिकाओं के भीतर प्रोटीन की गति की जांच करने के लिए जेब्राफिश का उपयोग किया। इससे पता चला है कि स्टीरियोसिलिया में प्रोटीन तेज़ी से आगे बढ़ता है, यह दर्शाता है कि बालों की कोशिकाओं के भीतर प्रोटीन की गति आंतरिक कान में बालों के बंडलों की अखंडता को बनाए रखने के लिए एक बहुत महत्वपूर्ण कारक हो सकती है। आगे के शोध में पाया गया कि [[मायोसिन]] और एक्टिन, दो प्रोटीन जो कोशिका गति के लिए महत्वपूर्ण हैं, बहुत तेज़ी से आगे बढ़ते हैं। एक्टिन क्रॉस-लिंकिंग में शामिल प्रोटीन [[सम्मोहन]] 2बी और भी तेजी से चलता है। कोशिकाओं के भीतर प्रोटीन की निरंतर गति, प्रतिस्थापन और पुनः समायोजन के साथ, कोशिकाओं को क्षति की मरम्मत में मदद करती है। इन प्रोटीनों की तेज़ गति ने स्टीरियोसिलिया के बारे में हमारी समझ को बदल दिया है और संकेत मिलता है कि स्टीरियोसिलिया के भीतर प्रोटीन स्थिर और स्थिर नहीं हैं। आगे के शोध में क्षति के बाद मानव श्रवण क्रिया को बहाल करने के लिए प्रोटीन गतिशीलता में हेरफेर की जांच करने की उम्मीद है।<ref>{{Cite journal|title = स्टीरियोसिलरी पैराक्रिस्टल विवो में एक गतिशील साइटोस्केलेटल मचान है|journal = Cell Reports|issn = 2211-1247|pmc = 4654971|pmid = 26549442|pages = 1287–1294|volume = 13|issue = 7|doi = 10.1016/j.celrep.2015.10.003|first = Philsang|last = Hwang|first2 = Shih-Wei|last2 = Chou|first3 = Zongwei|last3 = Chen|first4 = Brian M.|last4 = McDermott|date = 2015-11-17}}</ref>
निश्चित डेसिबल स्तर से ऊपर की ध्वनि आंतरिक कर्ण के स्टीरियोसिलिया को स्थायी क्षति पहुंचा सकती है। नए शोध से पता चला है कि यदि हम स्टीरियोसिलिया में कुछ प्रोटीन की मरम्मत या पुनः निर्माण कर सकें तो क्षति को संभवतः उलटा किया जा सकता है। इस अध्ययन में, वैज्ञानिकों ने [[ संनाभि माइक्रोस्कोपी ]] का उपयोग करके जीवित कर्ण कोशिकाओं के भीतर प्रोटीन की गति की जांच करने के लिए जेब्राफिश का उपयोग किया है। इससे पता चला है कि स्टीरियोसिलिया में प्रोटीन तेज़ी से आगे बढ़ता है, यह दर्शाता है कि बालों की कोशिकाओं के भीतर प्रोटीन की गति आंतरिक कर्ण में बालों के बंडलों की अखंडता को बनाए रखने के लिए एक बहुत महत्वपूर्ण कारक हो सकती है। आगे के शोध में पाया गया कि [[मायोसिन]] और एक्टिन, दो प्रोटीन जो कोशिका गति के लिए महत्वपूर्ण हैं, बहुत तेज़ी से आगे बढ़ते हैं। एक्टिन अनुप्रस्थ बंध में सम्मिलित प्रोटीन [[सम्मोहन|फेस्किन]] 2B और भी तेजी से चलता है। कोशिकाओं के भीतर प्रोटीन की निरंतर गति, प्रतिस्थापन और पुनः समायोजन के साथ, कोशिकाओं को क्षति की सुधार में मदद करती है। इन प्रोटीनों की तेज़ गति ने स्टीरियोसिलिया के बारे में हमारी समझ को बदल दिया है और संकेत मिलता है कि स्टीरियोसिलिया के भीतर प्रोटीन स्थिर और स्थिर नहीं हैं। आगे के शोध में क्षति के बाद मानव प्रघाण क्रिया को बहाल करने के लिए प्रोटीन गतिशीलता में हेरफेर की जांच करने की आशा है।<ref>{{Cite journal|title = स्टीरियोसिलरी पैराक्रिस्टल विवो में एक गतिशील साइटोस्केलेटल मचान है|journal = Cell Reports|issn = 2211-1247|pmc = 4654971|pmid = 26549442|pages = 1287–1294|volume = 13|issue = 7|doi = 10.1016/j.celrep.2015.10.003|first = Philsang|last = Hwang|first2 = Shih-Wei|last2 = Chou|first3 = Zongwei|last3 = Chen|first4 = Brian M.|last4 = McDermott|date = 2015-11-17}}</ref>




==संदर्भ==
==संदर्भ==
{{Commonscat|Stereocilia (inner ear)}}
<references/>
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[[Category: श्रवण प्रणाली]]  
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Latest revision as of 23:09, 10 October 2023

See also: बाल कोशिका
मेंढक के आंतरिक कान का स्टीरियोसिलिया।

आंतरिक कर्ण में, स्टीरियोसिलिया बाल कोशिकाओं के मैकेनोसेंसिंग (यांत्रिक संवेदन) अंग हैं, जो सुनने और संतुलन सहित विभिन्न कार्यों के लिए कई प्रकार के जानवरों में द्रव गति पर प्रतिक्रिया करते हैं। उनकी लंबाई लगभग 10-50 माइक्रोमीटर होती है और उनमें माइक्रोविली की कुछ समान विशेषताएं होती हैं।[1] बाल कोशिकाएं कई माइक्रोविली के माध्यम से द्रव दाब और अन्य यांत्रिक उत्तेजनाओं को विद्युत उत्तेजनाओं में बदल देती हैं जो स्टीरियोसिलिया छड़ें बनाती हैं।[2] प्रघाण तंत्र और वेस्टिबुलर प्रणाली प्रणालियों में स्टीरियोसिलिया उपस्थित हैं।

आकृति विज्ञान

बालों जैसे उभारों के समान, स्टीरियोसिलिया 30-300 के बंडलों में व्यवस्थित होते हैं।[3] बंडलों के भीतर स्टीरियोसिलिया अधिकांशतः सीढ़ी के समान बढ़ती ऊंचाई की कई पंक्तियों में पंक्तिबद्ध होते हैं। इन बालों जैसे स्टीरियोसिलिया के मूल में कठोर अनुप्रस्थ बंध एक्टिन फिलामेंट्स होते हैं, जो हर 48 घंटे में नवीनीकृत हो सकते हैं। इन एक्टिन फिलामेंट्स का धनात्मक सिरा स्टीरियोसिलिया की युक्तियों पर होता है और ऋणात्मक सिरा आधार पर होता है और इनकी लंबाई 120 माइक्रोमीटर तक हो सकती है।[3] फिलामेंटस संरचनाएं, जिन्हें टीपी लिंक कहा जाता है, बंडलों में आसन्न पंक्तियों में स्टीरियोसिलिया की युक्तियों को जोड़ती हैं। टिप लिंक लगभग ऊर्ध्वाधर महीन तंतुओं से बने होते हैं जो छोटे स्टीरियोसिलिया के ऊपरी सिरे से उसके लम्बे पास तक ऊपर की ओर बढ़ते हैं।[2] टिप लिंक छोटे स्प्रिंग्स के समान होते हैं, जो खिंचने पर, धनायन चयनात्मक आयन चैनल खोलते हैं, जिससे आयन कोशिका झिल्ली से होकर बालों की कोशिकाओं में प्रवाहित होते हैं। वे पूरे बंडल में बल संचरण और बाल बंडल संरचना के रखरखाव में भी सम्मिलित होते हैं।[4]


प्रघाण मार्ग

कॉर्टी के सर्पिल अंग के माध्यम से अनुभाग, आवर्धित। स्टीरियोसिलिया आंतरिक और बाहरी बाल कोशिकाओं के शीर्ष से चिपके हुए बाल हैं।

स्तनधारियों में ध्वनिक सेंसर के रूप में, स्टीरियोसिलिया आंतरिक कर्ण के कोक्लीअ के भीतर कोर्टी के अंग में पंक्तिबद्ध होते हैं। सुनने में, स्टीरियोसिलिया ध्वनि तरंगों की यांत्रिक ऊर्जा को बालों की कोशिकाओं के लिए विद्युत संकेतों में बदल देती है, जो अंततः प्रघाण तंत्रिका की उत्तेजना की ओर ले जाती है। स्टीरियोसिलिया अनुप्रस्थ बंध एक्टिन फिलामेंट्स के एम्बेडेड बंडलों के साथ साइटोप्लाज्म से बने होते हैं। एक्टिन फिलामेंट्स अंत्य जाल और कोशिका झिल्ली के शीर्ष से जुड़े होते हैं और ऊंचाई के श्रेणी में व्यवस्थित होते हैं।[2] जैसे ही ध्वनि तरंगें कोक्लीअ में फैलती हैं, एंडोलिम्फ द्रव की गति स्टीरियोसिलिया को मोड़ देती है। यदि गति की दिशा लम्बे स्टीरियोसिलिया की ओर है, तो टिप लिंक में तनाव विकसित होता है, जो युक्तियों के पास यांत्रिक रूप से पराक्रमण चैनल खोलता है। एंडोलिम्फ से धनायन कोशिका में प्रवाहित होते हैं, बाल कोशिका को विध्रुवित करते हैं और पास की नसों में न्यूरोट्रांसमीटर की मुक्ति को उत्तप्रेरित करते हैं, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को विद्युत संकेत भेजते हैं।

वेस्टिबुलर मार्ग

वेस्टिबुलर प्रणाली में, स्टीरियोसिलिया ओटोलिथिक अंग और अर्धवृत्ताकार नलिका में स्थित होते हैं। वेस्टिबुलर प्रणाली में बाल कोशिकाएं प्रघाण प्रणाली में उपस्थित बालों की कोशिकाओं से थोड़ी भिन्न होती हैं, वेस्टिबुलर बाल कोशिकाओं में सबसे लंबा सिलियम होता है, जिसे किनोसिलियम कहा जाता है। स्टीरियोसिलिया को किनोसिलियम की ओर झुकाने से कोशिका का विध्रुवण होता है और परिणामस्वरूप अभिवाही तंत्रिका तंतु में वृद्धि होती है। स्टीरियोसिलिया को किनोसिलियम हाइपरपोलराइजेशन (अतिध्रुवण) कोशिका से दूर झुकाने से अभिवाही गतिविधि में कमी आती है। अर्धवृत्ताकार मार्गों में, बाल कोशिकाएं क्रिस्टा एम्पुलारिस में पाई जाती हैं, और स्टीरियोसिलिया एम्पुलरी कपुला में फैल जाती हैं। यहां, स्टीरियोसिलिया सभी एक ही दिशा में उन्मुख हैं। ओटोलिथ में, बाल कोशिकाओं के शीर्ष पर छोटे, कैल्शियम कार्बोनेट क्रिस्टल होते हैं जिन्हें ओटोकोनिया कहा जाता है। अर्धवृत्ताकार नलिकाओं के विपरीत, ओटोलिथ में बाल कोशिकाओं के किनोसिलिया सुसंगत दिशा में उन्मुख नहीं होते हैं। किनोसिलिया (यूट्रिकल (कर्ण) में) या उससे दूर (सैक्यूल में) एक मध्य रेखा की ओर दिखाती है जिसे स्ट्रियोला कहा जाता है।[5]


मैकेनोइलेक्ट्रिकल ट्रांसडक्शन

कोक्लीअ में, टेक्टोरियल झिल्ली (कोक्लीअ) और बेसिलर झिल्ली के बीच अपरूपक गतिविधि स्टीरियोसिलिया को विक्षेपित करता है, जिससे टिप-लिंक फिलामेंट्स पर तनाव प्रभावित होता है, जो तब अविशिष्ट आयन चैनलों को खोलता और बंद करता है।[2] जब तनाव बढ़ता है, तो झिल्ली के पार बालों की कोशिका में आयनों का प्रवाह भी बढ़ जाता है। आयनों का ऐसा प्रवाह कोशिका के विध्रुवण का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप विद्युत क्षमता उत्पन्न होती है जो अंततः प्रघाण तंत्रिका और मस्तिष्क के लिए संकेत की ओर ले जाती है। स्टीरियोसिलिया में मैकेनोसेंसिव चैनलों की पहचान अभी भी अज्ञात है।

ऐसा माना जाता है कि स्टीरियोसिलिया से जुड़े पारगमन चैनल स्टीरियोसिलिया के दूरस्थ सिरों पर स्थित होते हैं।[6] सबसे ऊंचे स्टीरियोसिलिया की दिशा में स्टीरियोसिलिया के विक्षेपण से अविशिष्ट धनायन चैनलों के खुलने की दर में वृद्धि होती है। यह, बदले में, संग्राहक विध्रुवण का कारण बनता है और कोक्लियर अभिवाही तंत्रिका तंतुओं की उत्तेजना की ओर ले जाता है जो बाल कोशिका के आधार पर स्थित होते हैं। सबसे छोटी स्टीरियोसिलिया की ओर विपरीत दिशा में स्टीरियोसिलिया के विक्षेपण के कारण पारगमन बंद हो जाते हैं। इस स्थिति में, बाल कोशिकाएं हाइपरपोलराइजेशन (जीव विज्ञान) बन जाती हैं और तंत्रिका अभिवाही उत्तेजित नहीं होती हैं।[7][8][9] दो अलग-अलग प्रकार के तरल पदार्थ होते हैं जो आंतरिक कर्ण की बाल कोशिकाओं को घेरे रहते हैं। एंडोलिम्फ वह तरल पदार्थ है जो बालों की कोशिकाओं की शीर्ष सतहों को घेरे रहता है। पोटेशियम एंडोलिम्फ में प्रमुख धनायन है और कोक्लीअ में संग्राहक धाराओं को ले जाने के लिए जिम्मेदार माना जाता है। पेरिलिम्फ बालों की कोशिकाओं के किनारों और आधारों के आसपास पाया जाता है। पेरिलिम्फ में पोटैशियम कम और सोडियम अधिक होता है।[8][10] बाल कोशिका की आराम क्षमता के अतिरिक्त आसपास के तरल पदार्थ की विभिन्न आयनिक संरचनाएं बाल कोशिका की शीर्ष झिल्ली में संभावित अंतर उत्पन्न करती हैं, इसलिए जब पारगमन चैनल खुलते हैं तो पोटेशियम प्रवेश करता है। पोटेशियम आयनों का प्रवाह कोशिका को विध्रुवित करता है औरस्नायुसंचारी की मुक्ति का कारण बनता है जो बाल कोशिका के आधार पर सिनेप्स (अंतग्रथन) करने वाले संवेदी न्यूरॉन्स में तंत्रिका आवेगों को प्रारम्भ कर सकता है।

स्टीरियोसिलिया का विनाश

स्तनधारियों में स्टीरियोसिलिया (संपूर्ण बाल कोशिका के साथ) ध्वनि प्रदूषण, बीमारी और विषाक्त पदार्थों से क्षतिग्रस्त या नष्ट हो सकता है और पुन: उत्पन्न नहीं हो सकता है।[3][11] अमेरिकी संयुक्त राज्य पर्यावरण संरक्षण एजेंसी के अनुसार पर्यावरणीय शोर से उत्पन्न श्रवण हानि संभवतः सबसे अधिक प्रचलित शोर स्वास्थ्य प्रभाव है। स्टीरियोसिलिया के बंडल की असामान्य संरचना/संगठन भी बहरेपन का कारण बन सकता है और बदले में किसी व्यक्ति के लिए संतुलन संबंधी समस्याएं उत्पन्न कर सकता है। अन्य कशेरुकियों में, यदि बाल कोशिका को क्ति पहुँचता है, तो सहायक कोशिकाएँ विभाजित हो जाएँगी और क्षतिग्रस्त बाल कोशिकाओं को प्रतिस्थापित कर देंगी।[2]


आनुवंशिक अध्ययन

मेथिओनिन सल्फ़ोक्साइड रिडक्टेस B3 जीन (MsrB3), प्रोटीन निर्माण एंजाइम, को बड़े स्तर पर स्टीरियोसिलिया बंडल अध: पतन,[12] गर्भकालीन आयु (प्रसूति)[13] जैसे कई अन्य कारकों में सम्मिलित किया गया है।[14] यद्यपि रोगजनन की सटीक प्रक्रिया अज्ञात है, ऐसा लगता है कि यह एपोप्टोटिक कोशिका मृत्यु से संबंधित है।[12]जेब्राफिश में MsrB3 की अभिव्यक्ति को कम करने के लिए आरएनए स्प्लिसिंग मॉर्फोलिनोस पर आधारित एक अध्ययन में छोटे, पतले और अधिक भीड़ वाले बरौनी के साथ-साथ छोटे, गलत जगह वाले ओटोलिथ दिखाए गए। कई स्टीरियोसिलिया को भी एपोप्टोसिस से गुजरना पड़ता है। वाइल्ड-टाइप MsrB3 mRNA के साथ इंजेक्शन ने प्रघाण संबंधी कमियों को बचाया, सुझाव दिया कि MsrB3 एपोप्टोसिस को रोकने में मदद करता है।[15] एक अन्य जीन, DFNB74, को अप्रभावी एलील प्रघाण हानि में सम्मिलित जीन के रूप में देखा गया है।[16] DFNB74 आधारित प्रघाण हानि माइटोकांड्रिया दुष्क्रिया से संबंधित हो सकती है। DFNB74 और MsrB3 आधारित बहरापन एक दूसरे से संबंधित हो सकते हैं। इन जीनों पर शोध अप्रभावी बहरेपन वाले परिवारों पर आधारित है, और इस बहरेपन वाले कई असंबंधित परिवारों में DFNB74 और MsrB3 दोनों पर उत्परिवर्तन होता है।[17] क्षतिग्रस्त या असामान्य स्टीरियोसिलिया जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम है, अधिकांशतः घ्राण हानि और अन्य जटिलताओं का कारण बनता है, और बच्चों को पारित किया जा सकता है। हाल के अध्ययन में, शोधकर्ताओं ने उन चूहों का अध्ययन किया जिन्हें व्हर्लिन नामक उत्परिवर्तित बाल कोशिका जीन विरासत में मिला है, जिससे छोटे और मोटे स्टीरियोसिलिया होते हैं जो अतिरिक्त पंक्तियों में व्यवस्थित होते हैं और जो अधिकांशतः जन्म के बाद मर जाते हैं।[18] मनुष्यों में ऐसी दोषपूर्ण बाल कोशिकाओं को बदलने के लिए कोई वर्तमान उपचार या उपचारात्मक उपाय उपस्थित नहीं हैं। इस उत्परिवर्तन को ठीक करने के लिए, शोधकर्ताओं ने आनुवंशिक उत्परिवर्तन वाले चूहों के आंतरिक कान में सही जीन युक्त जीन उपचार इंजेक्ट की है। थेरेपी ने स्टीरियोसिलिया को सामान्य लंबाई में बहाल कर दिया और नवजात व्हर्लर चूहों में स्टीरियोसिलिया की अतिरिक्त पंक्तियों को समाप्त कर दिया है। बाल कोशिकाओं की बहाली के बदले, इलाज किए गए व्हर्लर चूहों ने एक महीने के बाद और तीन महीने के उपचार के बाद परीक्षण के बाद सुनने की क्षमता में सुधार के कोई संकेत नहीं दिखाए। आगे के अध्ययन यह समझने की कोशिश कर रहे हैं कि स्टीरियोसिलिया की बहाली से उत्परिवर्तित चूहों की सुनने की क्षमता में सुधार क्यों नहीं हुआ है।

वर्तमान शोध

निश्चित डेसिबल स्तर से ऊपर की ध्वनि आंतरिक कर्ण के स्टीरियोसिलिया को स्थायी क्षति पहुंचा सकती है। नए शोध से पता चला है कि यदि हम स्टीरियोसिलिया में कुछ प्रोटीन की मरम्मत या पुनः निर्माण कर सकें तो क्षति को संभवतः उलटा किया जा सकता है। इस अध्ययन में, वैज्ञानिकों ने संनाभि माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके जीवित कर्ण कोशिकाओं के भीतर प्रोटीन की गति की जांच करने के लिए जेब्राफिश का उपयोग किया है। इससे पता चला है कि स्टीरियोसिलिया में प्रोटीन तेज़ी से आगे बढ़ता है, यह दर्शाता है कि बालों की कोशिकाओं के भीतर प्रोटीन की गति आंतरिक कर्ण में बालों के बंडलों की अखंडता को बनाए रखने के लिए एक बहुत महत्वपूर्ण कारक हो सकती है। आगे के शोध में पाया गया कि मायोसिन और एक्टिन, दो प्रोटीन जो कोशिका गति के लिए महत्वपूर्ण हैं, बहुत तेज़ी से आगे बढ़ते हैं। एक्टिन अनुप्रस्थ बंध में सम्मिलित प्रोटीन फेस्किन 2B और भी तेजी से चलता है। कोशिकाओं के भीतर प्रोटीन की निरंतर गति, प्रतिस्थापन और पुनः समायोजन के साथ, कोशिकाओं को क्षति की सुधार में मदद करती है। इन प्रोटीनों की तेज़ गति ने स्टीरियोसिलिया के बारे में हमारी समझ को बदल दिया है और संकेत मिलता है कि स्टीरियोसिलिया के भीतर प्रोटीन स्थिर और स्थिर नहीं हैं। आगे के शोध में क्षति के बाद मानव प्रघाण क्रिया को बहाल करने के लिए प्रोटीन गतिशीलता में हेरफेर की जांच करने की आशा है।[19]


संदर्भ

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