Β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड: Difference between revisions

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β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड, जिसे 3-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड या बीएचबी के रूप में भी जाना जाता है, एक कार्बनिक यौगिक और [[रासायनिक सूत्र]] सीएच के साथ [[बीटा हाइड्रोक्सी एसिड]] है।<sub>3</sub>सीएच(ओएच)सीएच<sub>2</sub>सीओ<sub>2</sub>एच; इसका संयुग्म आधार β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट है, जिसे 3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट भी कहा जाता है। β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड दो एनैन्टीओमर्स के साथ एक [[चिरैलिटी (रसायन विज्ञान)]] यौगिक है: <small>D</small>-β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड और <small>L</small>-β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड। इसके ऑक्सीकृत और बहुलक व्युत्पन्न प्रकृति में व्यापक रूप से पाए जाते हैं। इंसानों में, <small>D</small>-बीटा-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड हाइड्रोक्सीकार्बोक्सिलिक एसिड रिसेप्टर 2 (एचसीए) के दो प्राथमिक [[अंतर्जात]] [[एगोनिस्ट]] में से एक है<sub>2</sub>), ए {{nowrap|[[Gi alpha subunit|G<sub>i/o</sub>-coupled]]}} [[जी प्रोटीन-युग्मित रिसेप्टर]] (जीपीसीआर)।<ref name="IUPHAR's comprehensive 2011 review on HCARs">{{cite journal | vauthors = Offermanns S, Colletti SL, Lovenberg TW, Semple G, Wise A, IJzerman AP | title = International Union of Basic and Clinical Pharmacology. LXXXII: Nomenclature and Classification of Hydroxy-carboxylic Acid Receptors (GPR81, GPR109A, and GPR109B) | journal = Pharmacological Reviews | volume = 63 | issue = 2 | pages = 269–290 | date = June 2011 | pmid = 21454438 | doi = 10.1124/pr.110.003301 | doi-access = free }}</ref><ref name="IUPHAR-DB HCAR family page">{{cite web |vauthors = Offermanns S, Colletti SL, IJzerman AP, Lovenberg TW, Semple G, Wise A, Waters MG |title=हाइड्रोक्सीकार्बोक्सिलिक एसिड रिसेप्टर्स|url=http://www.guidetopharmacology.org/GRAC/FamilyDisplayForward?familyId=48 |website=IUPHAR/BPS Guide to Pharmacology |publisher=International Union of Basic and Clinical Pharmacology |access-date=13 July 2018}}</ref>
β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड, जिसे 3-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड या बीएचबी के रूप में भी जाना जाता है, कार्बनिक यौगिक और [[रासायनिक सूत्र]] सीएच के साथ [[बीटा हाइड्रोक्सी एसिड]] है।<sub>3</sub>सीएच(ओएच)सीएच<sub>2</sub>सीओ<sub>2</sub>एच; इसका संयुग्म आधार β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट है, जिसे 3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट भी कहा जाता है। β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड दो एनैन्टीओमर्स के साथ [[चिरैलिटी (रसायन विज्ञान)]] यौगिक है: <small>D</small>-β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड और <small>L</small>-β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड। इसके ऑक्सीकृत और बहुलक व्युत्पन्न प्रकृति में व्यापक रूप से पाए जाते हैं। इंसानों में, <small>D</small>-बीटा-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड हाइड्रोक्सीकार्बोक्सिलिक एसिड रिसेप्टर 2 (एचसीए) के दो प्राथमिक [[अंतर्जात]] [[एगोनिस्ट]] में से है<sub>2</sub>), ए {{nowrap|[[Gi alpha subunit|G<sub>i/o</sub>-coupled]]}} [[जी प्रोटीन-युग्मित रिसेप्टर]] (जीपीसीआर)।<ref name="IUPHAR's comprehensive 2011 review on HCARs">{{cite journal | vauthors = Offermanns S, Colletti SL, Lovenberg TW, Semple G, Wise A, IJzerman AP | title = International Union of Basic and Clinical Pharmacology. LXXXII: Nomenclature and Classification of Hydroxy-carboxylic Acid Receptors (GPR81, GPR109A, and GPR109B) | journal = Pharmacological Reviews | volume = 63 | issue = 2 | pages = 269–290 | date = June 2011 | pmid = 21454438 | doi = 10.1124/pr.110.003301 | doi-access = free }}</ref><ref name="IUPHAR-DB HCAR family page">{{cite web |vauthors = Offermanns S, Colletti SL, IJzerman AP, Lovenberg TW, Semple G, Wise A, Waters MG |title=हाइड्रोक्सीकार्बोक्सिलिक एसिड रिसेप्टर्स|url=http://www.guidetopharmacology.org/GRAC/FamilyDisplayForward?familyId=48 |website=IUPHAR/BPS Guide to Pharmacology |publisher=International Union of Basic and Clinical Pharmacology |access-date=13 July 2018}}</ref>
 
 
==जैवसंश्लेषण==
==जैवसंश्लेषण==
इंसानों में, {{nowrap|<small>D</small>-β-hydroxybutyrate}} [[फैटी एसिड चयापचय]] (जैसे, ब्यूटिरिक एसिड), बीटा-हाइड्रॉक्सी बीटा-मिथाइल[[ब्यूट्रिक एसिड]] के माध्यम से यकृत में संश्लेषित किया जा सकता है|{{nowrap|β-hydroxy}} {{nowrap|β-methylbutyrate}}, और [[केटोजेनिक अमीनो एसिड]] प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला के माध्यम से जो इन यौगिकों को [[acetoacetate]] में चयापचय करते हैं, जो कि पहला [[कीटोन बॉडी]] है जो [[उपवास]] अवस्था में उत्पन्न होता है। का जैवसंश्लेषण {{nowrap|<small>D</small>-β-hydroxybutyrate}}एसिटोएसीटेट से 3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज|β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज [[एंजाइम]] द्वारा उत्प्रेरित होता है।
इंसानों में, {{nowrap|<small>D</small>-β-hydroxybutyrate}} [[फैटी एसिड चयापचय]] (जैसे, ब्यूटिरिक एसिड), बीटा-हाइड्रॉक्सी बीटा-मिथाइल[[ब्यूट्रिक एसिड]] के माध्यम से यकृत में संश्लेषित किया जा सकता है|{{nowrap|β-hydroxy}} {{nowrap|β-methylbutyrate}}, और [[केटोजेनिक अमीनो एसिड]] प्रतिक्रियाओं की श्रृंखला के माध्यम से जो इन यौगिकों को [[acetoacetate]] में चयापचय करते हैं, जो कि पहला [[कीटोन बॉडी]] है जो [[उपवास]] अवस्था में उत्पन्न होता है। का जैवसंश्लेषण {{nowrap|<small>D</small>-β-hydroxybutyrate}}एसिटोएसीटेट से 3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज|β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज [[एंजाइम]] द्वारा उत्प्रेरित होता है।


ब्यूटायरेट को भी मेटाबोलाइज किया जा सकता है {{nowrap|<small>D</small>-β-hydroxybutyrate}} दूसरे [[चयापचय मार्ग]] के माध्यम से जिसमें चयापचय मध्यवर्ती के रूप में एसीटोएसीटेट शामिल नहीं होता है। यह चयापचय मार्ग इस प्रकार है:<ref name="Butyrate metabolism">{{cite web|title=ब्यूटानोएट चयापचय - संदर्भ मार्ग|url=http://www.genome.jp/kegg-bin/show_pathway?map00650|website=Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes|publisher=Kanehisa Laboratories|date=1 November 2017|access-date=1 February 2018}}</ref>
ब्यूटायरेट को भी मेटाबोलाइज किया जा सकता है {{nowrap|<small>D</small>-β-hydroxybutyrate}} दूसरे [[चयापचय मार्ग]] के माध्यम से जिसमें चयापचय मध्यवर्ती के रूप में एसीटोएसीटेट शामिल नहीं होता है। यह चयापचय मार्ग इस प्रकार है:<ref name="Butyrate metabolism">{{cite web|title=ब्यूटानोएट चयापचय - संदर्भ मार्ग|url=http://www.genome.jp/kegg-bin/show_pathway?map00650|website=Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes|publisher=Kanehisa Laboratories|date=1 November 2017|access-date=1 February 2018}}</ref>
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इस चयापचय मार्ग में अंतिम प्रतिक्रिया, जिसमें रूपांतरण शामिल है {{nowrap|<small>D</small>-β-}}({{nowrap|<small>D</small>-β-hydroxybutyryloxy}}){{nowrap|-butyrate}} में {{nowrap|<small>D</small>-β-hydroxybutyrate}}, [[हाइड्रोक्सीब्यूटाइरेट-डिमर हाइड्रोलेज़]] एंजाइम द्वारा उत्प्रेरित होता है।<ref name="Butyrate metabolism" />
इस चयापचय मार्ग में अंतिम प्रतिक्रिया, जिसमें रूपांतरण शामिल है {{nowrap|<small>D</small>-β-}}({{nowrap|<small>D</small>-β-hydroxybutyryloxy}}){{nowrap|-butyrate}} में {{nowrap|<small>D</small>-β-hydroxybutyrate}}, [[हाइड्रोक्सीब्यूटाइरेट-डिमर हाइड्रोलेज़]] एंजाइम द्वारा उत्प्रेरित होता है।<ref name="Butyrate metabolism" />


अन्य [[कीटोन निकाय]]ों की तरह, मानव रक्त प्लाज्मा में β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट की सांद्रता [[कीटोसिस]] के माध्यम से बढ़ जाती है।<ref name="Medscape2015">{{Cite journal |url= https://emedicine.medscape.com/article/2087381-overview#a4|title = बीटा-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट|vauthors = Perelas A, Staros EB |date=October 30, 2015 |website= Medscape |publisher = WebMD LLC.  |access-date= February 8, 2017}}</ref> यह ऊंचा β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट स्तर स्वाभाविक रूप से अपेक्षित है, क्योंकि β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट एसीटोएसीटेट से बनता है। रक्त शर्करा कम होने पर यौगिक का उपयोग मस्तिष्क और कंकाल की मांसपेशियों द्वारा ऊर्जा स्रोत के रूप में किया जा सकता है।<ref>{{cite journal | vauthors = Owen OE, Morgan AP, Kemp HG, Sullivan JM, Herrera MG, Cahill GF | title = उपवास के दौरान मस्तिष्क का चयापचय| journal = The Journal of Clinical Investigation | volume = 46 | issue = 10 | pages = 1589–1595 | date = October 1967 | pmid = 6061736 | pmc = 292907 | doi = 10.1172/JCI105650 }}</ref><ref>{{cite journal | vauthors = Evans E, Walhin JP, Hengist A, Betts JA, Dearlove DJ, Gonzalez JT | title = केटोन मोनोएस्टर का सेवन स्वस्थ पुरुषों में व्यायाम के बाद सीरम एरिथ्रोपोइटिन सांद्रता को बढ़ाता है| journal = American Journal of Physiology. Endocrinology and Metabolism | volume = 324 | issue = 1 | pages = E56–E61 | date = January 2023 | pmid = 36449571 | pmc = 9870573 | doi = 10.1152/ajpendo.00264.2022 | pmc-embargo-date = January 1, 2024 }}</ref><ref>{{cite journal | vauthors = Cahill GF | title = भुखमरी में ईंधन चयापचय| journal = Annual Review of Nutrition | volume = 26 | issue = 1 | pages = 1–22 | date = 2006-08-01 | pmid = 16848698 | doi = 10.1146/annurev.nutr.26.061505.111258 }}</ref><ref>{{cite journal | vauthors = Mikkelsen KH, Seifert T, Secher NH, Grøndal T, van Hall G | title = Systemic, cerebral and skeletal muscle ketone body and energy metabolism during acute hyper-D-β-hydroxybutyratemia in post-absorptive healthy males | journal = The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism | volume = 100 | issue = 2 | pages = 636–643 | date = February 2015 | pmid = 25415176 | doi = 10.1210/jc.2014-2608 }}</ref> [[मधुमेह]] के रोगी मधुमेह केटोएसिडोसिस का संकेत देने के लिए मूत्र या रक्त के माध्यम से अपने कीटोन स्तर का परीक्षण करवा सकते हैं। [[अल्कोहलिक कीटोएसिडोसिस]] में, यह कीटोन बॉडी सबसे अधिक सांद्रता में उत्पन्न होती है। केटोजेनेसिस तब होता है जब यकृत कोशिकाओं में [[oxaloacetate]] समाप्त हो जाता है, यह स्थिति कम कार्बोहाइड्रेट सेवन (आहार या भुखमरी के माध्यम से) द्वारा बनाई गई है; लंबे समय तक, अत्यधिक शराब का सेवन; और/या इंसुलिन की कमी। क्योंकि ऑक्सालोएसीटेट टीसीए चक्र में [[ एसिटाइल कोआ ]] के प्रवेश के लिए महत्वपूर्ण है, पर्याप्त ऑक्सालोएसीटेट की अनुपस्थिति में फैटी एसिड ऑक्सीकरण से एसिटाइल-सीओए का तेजी से उत्पादन टीसीए चक्र की घटी हुई क्षमता को प्रभावित करता है, और परिणामस्वरूप एसिटाइल-सीओए की अधिकता होती है। कीटोन बॉडी उत्पादन की ओर अग्रसर।{{citation needed|date=June 2016}}
अन्य [[कीटोन निकाय]]ों की तरह, मानव रक्त प्लाज्मा में β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट की सांद्रता [[कीटोसिस]] के माध्यम से बढ़ जाती है।<ref name="Medscape2015">{{Cite journal |url= https://emedicine.medscape.com/article/2087381-overview#a4|title = बीटा-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट|vauthors = Perelas A, Staros EB |date=October 30, 2015 |website= Medscape |publisher = WebMD LLC.  |access-date= February 8, 2017}}</ref> यह ऊंचा β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट स्तर स्वाभाविक रूप से अपेक्षित है, क्योंकि β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट एसीटोएसीटेट से बनता है। रक्त शर्करा कम होने पर यौगिक का उपयोग मस्तिष्क और कंकाल की मांसपेशियों द्वारा ऊर्जा स्रोत के रूप में किया जा सकता है।<ref>{{cite journal | vauthors = Owen OE, Morgan AP, Kemp HG, Sullivan JM, Herrera MG, Cahill GF | title = उपवास के दौरान मस्तिष्क का चयापचय| journal = The Journal of Clinical Investigation | volume = 46 | issue = 10 | pages = 1589–1595 | date = October 1967 | pmid = 6061736 | pmc = 292907 | doi = 10.1172/JCI105650 }}</ref><ref>{{cite journal | vauthors = Evans E, Walhin JP, Hengist A, Betts JA, Dearlove DJ, Gonzalez JT | title = केटोन मोनोएस्टर का सेवन स्वस्थ पुरुषों में व्यायाम के बाद सीरम एरिथ्रोपोइटिन सांद्रता को बढ़ाता है| journal = American Journal of Physiology. Endocrinology and Metabolism | volume = 324 | issue = 1 | pages = E56–E61 | date = January 2023 | pmid = 36449571 | pmc = 9870573 | doi = 10.1152/ajpendo.00264.2022 | pmc-embargo-date = January 1, 2024 }}</ref><ref>{{cite journal | vauthors = Cahill GF | title = भुखमरी में ईंधन चयापचय| journal = Annual Review of Nutrition | volume = 26 | issue = 1 | pages = 1–22 | date = 2006-08-01 | pmid = 16848698 | doi = 10.1146/annurev.nutr.26.061505.111258 }}</ref><ref>{{cite journal | vauthors = Mikkelsen KH, Seifert T, Secher NH, Grøndal T, van Hall G | title = Systemic, cerebral and skeletal muscle ketone body and energy metabolism during acute hyper-D-β-hydroxybutyratemia in post-absorptive healthy males | journal = The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism | volume = 100 | issue = 2 | pages = 636–643 | date = February 2015 | pmid = 25415176 | doi = 10.1210/jc.2014-2608 }}</ref> [[मधुमेह]] के रोगी मधुमेह केटोएसिडोसिस का संकेत देने के लिए मूत्र या रक्त के माध्यम से अपने कीटोन स्तर का परीक्षण करवा सकते हैं। [[अल्कोहलिक कीटोएसिडोसिस]] में, यह कीटोन बॉडी सबसे अधिक सांद्रता में उत्पन्न होती है। केटोजेनेसिस तब होता है जब यकृत कोशिकाओं में [[oxaloacetate]] समाप्त हो जाता है, यह स्थिति कम कार्बोहाइड्रेट सेवन (आहार या भुखमरी के माध्यम से) द्वारा बनाई गई है; लंबे समय तक, अत्यधिक शराब का सेवन; और/या इंसुलिन की कमी। क्योंकि ऑक्सालोएसीटेट टीसीए चक्र में [[ एसिटाइल कोआ |एसिटाइल कोआ]] के प्रवेश के लिए महत्वपूर्ण है, पर्याप्त ऑक्सालोएसीटेट की अनुपस्थिति में फैटी एसिड ऑक्सीकरण से एसिटाइल-सीओए का तेजी से उत्पादन टीसीए चक्र की घटी हुई क्षमता को प्रभावित करता है, और परिणामस्वरूप एसिटाइल-सीओए की अधिकता होती है। कीटोन बॉडी उत्पादन की ओर अग्रसर।


{{Leucine metabolism in humans|note=yes|align=left|caption=Acetoacetate, the metabolic precursor of β-hydroxybutyrate, is a metabolite of [[fatty acid]]s, [[ketogenic amino acid]]s such as [[leucine]]<ref name="HMG biosynthesis" /> and [[isoleucine]],<ref name="HMG biosynthesis">{{cite web|title=Valine, leucine and isoleucine degradation - Reference pathway|url=http://www.genome.jp/kegg-bin/show_pathway?map00280+C00356|website=Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes|publisher=Kanehisa Laboratories|date=27 January 2016|access-date=1 February 2018}}</ref> and [[beta-Hydroxy beta-methylbutyric acid|{{nowrap|β-hydroxy}} {{nowrap|β-methylbutyrate}}]]}}{{clear}}
{{Leucine metabolism in humans|note=yes|align=left|caption=Acetoacetate, the metabolic precursor of β-hydroxybutyrate, is a metabolite of [[fatty acid]]s, [[ketogenic amino acid]]s such as [[leucine]]<ref name="HMG biosynthesis" /> and [[isoleucine]],<ref name="HMG biosynthesis">{{cite web|title=Valine, leucine and isoleucine degradation - Reference pathway|url=http://www.genome.jp/kegg-bin/show_pathway?map00280+C00356|website=Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes|publisher=Kanehisa Laboratories|date=27 January 2016|access-date=1 February 2018}}</ref> and [[beta-Hydroxy beta-methylbutyric acid|{{nowrap|β-hydroxy}} {{nowrap|β-methylbutyrate}}]]}}{{clear}}


==जैविक गतिविधि==
==जैविक गतिविधि==
{{expand section|transporter proteins<ref name="β-D-hydroxybutyric acid IUPHAR" /> that move it across lipid membranes|date=February 2018|small=no}}
<small>D</small>-बीटा-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड, ब्यूटिरिक एसिड के साथ, हाइड्रोक्सीकार्बोक्सिलिक एसिड रिसेप्टर 2 (एचसीए) के दो प्राथमिक अंतर्जात एगोनिस्ट हैं<sub>2</sub>), ए {{nowrap|[[Gi alpha subunit|G<sub>i/o</sub>-coupled]]}} [[जीपीसीआर]].<ref name="IUPHAR's comprehensive 2011 review on HCARs"/><ref name="IUPHAR-DB HCAR family page"/><ref name="β-D-hydroxybutyric acid IUPHAR">{{cite web|title=β-डी-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड: जैविक गतिविधि|url=http://www.guidetopharmacology.org/GRAC/LigandDisplayForward?tab=biology&ligandId=1593|website=IUPHAR/BPS Guide to Pharmacology|publisher=International Union of Basic and Clinical Pharmacology|access-date=5 February 2018}}</ref>
<small>D</small>-बीटा-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड, ब्यूटिरिक एसिड के साथ, हाइड्रोक्सीकार्बोक्सिलिक एसिड रिसेप्टर 2 (एचसीए) के दो प्राथमिक अंतर्जात एगोनिस्ट हैं<sub>2</sub>), ए {{nowrap|[[Gi alpha subunit|G<sub>i/o</sub>-coupled]]}} [[जीपीसीआर]].<ref name="IUPHAR's comprehensive 2011 review on HCARs"/><ref name="IUPHAR-DB HCAR family page"/><ref name="β-D-hydroxybutyric acid IUPHAR">{{cite web|title=β-डी-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड: जैविक गतिविधि|url=http://www.guidetopharmacology.org/GRAC/LigandDisplayForward?tab=biology&ligandId=1593|website=IUPHAR/BPS Guide to Pharmacology|publisher=International Union of Basic and Clinical Pharmacology|access-date=5 February 2018}}</ref>


β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड [[केंद्रीय तंत्रिका तंत्र]] में रक्त-मस्तिष्क-बाधा को पार करने में सक्षम है।
β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड [[केंद्रीय तंत्रिका तंत्र]] में रक्त-मस्तिष्क-बाधा को पार करने में सक्षम है।
रेफरी नाम = pmid27253067 >{{cite journal | vauthors = Sleiman SF, Henry J, Al-Haddad R, El Hayek L, Abou Haidar E, Stringer T, Ulja D, Karuppagounder SS, Holson EB, Ratan RR, Ninan I, Chao MV | display-authors = 6 | title = व्यायाम कीटोन बॉडी β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट की क्रिया के माध्यम से मस्तिष्क व्युत्पन्न न्यूरोट्रॉफिक कारक (बीडीएनएफ) की अभिव्यक्ति को बढ़ावा देता है।| journal = eLife | volume = 5 | date = June 2016 | pmid = 27253067 | pmc = 4915811 | doi = 10.7554/eLife.15092 }}</ref> [[व्यायाम]], [[कैलोरी प्रतिबंध]], उपवास और [[केटोजेनिक आहार]] के साथ यकृत, हृदय, मांसपेशियों, मस्तिष्क और अन्य ऊतकों में β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड का स्तर बढ़ जाता है।<ref name="pmid27253067" />यह यौगिक [[हिस्टोन डीएसेटाइलेज़ अवरोधक]]|हिस्टोन डीएसेटाइलेज़ (एचडीएसी) अवरोधक के रूप में कार्य करता पाया गया है।<ref name="pmid27253067" />[[हादसा]] वर्ग I [[आइसोएंजाइम]] [[आई 'म लाइंग डाउन]]2 और एचडीएसी3 के निषेध के माध्यम से, β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड [[ समुद्री घोड़ा ]] में [[मस्तिष्क-व्युत्पन्न न्यूरोट्रॉफिक कारक]] (बीडीएनएफ) स्तर और टीआरकेबी [[सेल सिग्नलिंग]] को बढ़ाता पाया गया है।<ref name="pmid27253067" />इसके अलावा, एक कृंतक अध्ययन में पाया गया कि लंबे समय तक व्यायाम करने से प्लाज्मा β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट सांद्रता बढ़ जाती है, जो हिप्पोकैम्पस में बीडीएनएफ जीन के [[ प्रवर्तक (आनुवांशिकी) ]] को प्रेरित करती है।<ref name="pmid27253067" />इन निष्कर्षों की अवसाद (मनोदशा), [[चिंता]] और संज्ञानात्मक हानि के उपचार में नैदानिक ​​​​प्रासंगिकता हो सकती है।<ref name="pmid27253067"/>
रेफरी नाम = pmid27253067 >{{cite journal | vauthors = Sleiman SF, Henry J, Al-Haddad R, El Hayek L, Abou Haidar E, Stringer T, Ulja D, Karuppagounder SS, Holson EB, Ratan RR, Ninan I, Chao MV | display-authors = 6 | title = व्यायाम कीटोन बॉडी β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट की क्रिया के माध्यम से मस्तिष्क व्युत्पन्न न्यूरोट्रॉफिक कारक (बीडीएनएफ) की अभिव्यक्ति को बढ़ावा देता है।| journal = eLife | volume = 5 | date = June 2016 | pmid = 27253067 | pmc = 4915811 | doi = 10.7554/eLife.15092 }}</ref> [[व्यायाम]], [[कैलोरी प्रतिबंध]], उपवास और [[केटोजेनिक आहार]] के साथ यकृत, हृदय, मांसपेशियों, मस्तिष्क और अन्य ऊतकों में β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड का स्तर बढ़ जाता है।<ref name="pmid27253067" />यह यौगिक [[हिस्टोन डीएसेटाइलेज़ अवरोधक]]|हिस्टोन डीएसेटाइलेज़ (एचडीएसी) अवरोधक के रूप में कार्य करता पाया गया है।<ref name="pmid27253067" />[[हादसा]] वर्ग I [[आइसोएंजाइम]] [[आई 'म लाइंग डाउन]]2 और एचडीएसी3 के निषेध के माध्यम से, β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड [[ समुद्री घोड़ा |समुद्री घोड़ा]] में [[मस्तिष्क-व्युत्पन्न न्यूरोट्रॉफिक कारक]] (बीडीएनएफ) स्तर और टीआरकेबी [[सेल सिग्नलिंग]] को बढ़ाता पाया गया है।<ref name="pmid27253067" />इसके अलावा, कृंतक अध्ययन में पाया गया कि लंबे समय तक व्यायाम करने से प्लाज्मा β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट सांद्रता बढ़ जाती है, जो हिप्पोकैम्पस में बीडीएनएफ जीन के [[ प्रवर्तक (आनुवांशिकी) |प्रवर्तक (आनुवांशिकी)]] को प्रेरित करती है।<ref name="pmid27253067" />इन निष्कर्षों की अवसाद (मनोदशा), [[चिंता]] और संज्ञानात्मक हानि के उपचार में नैदानिक ​​​​प्रासंगिकता हो सकती है।<ref name="pmid27253067"/>


केटोजेनिक आहार पर मिर्गी के रोगियों में, रक्त में β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट का स्तर दौरे के नियंत्रण की डिग्री के साथ सबसे अच्छा संबंध रखता है। इष्टतम [[निरोधी]] प्रभाव की सीमा लगभग 4 mmol/L प्रतीत होती है।<ref name="pmid11198492">{{cite journal | vauthors = Gilbert DL, Pyzik PL, Freeman JM | title = The ketogenic diet: seizure control correlates better with serum beta-hydroxybutyrate than with urine ketones | journal = Journal of Child Neurology | volume = 15 | issue = 12 | pages = 787–790 | date = December 2000 | pmid = 11198492 | doi = 10.1177/088307380001501203 | s2cid = 46659339 }}</ref>
केटोजेनिक आहार पर मिर्गी के रोगियों में, रक्त में β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट का स्तर दौरे के नियंत्रण की डिग्री के साथ सबसे अच्छा संबंध रखता है। इष्टतम [[निरोधी]] प्रभाव की सीमा लगभग 4 mmol/L प्रतीत होती है।<ref name="pmid11198492">{{cite journal | vauthors = Gilbert DL, Pyzik PL, Freeman JM | title = The ketogenic diet: seizure control correlates better with serum beta-hydroxybutyrate than with urine ketones | journal = Journal of Child Neurology | volume = 15 | issue = 12 | pages = 787–790 | date = December 2000 | pmid = 11198492 | doi = 10.1177/088307380001501203 | s2cid = 46659339 }}</ref>
==प्रयोगशाला और औद्योगिक रसायन विज्ञान==
==प्रयोगशाला और औद्योगिक रसायन विज्ञान==
β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड पॉलिस्टर का अग्रदूत है, जो [[बायोडिग्रेडेबल प्लास्टिक]] हैं। यह पॉलिमर, [[पॉलीहाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट]]|पॉली(3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट), [[अल्कालिजेन्स यूट्रोफस]] बैक्टीरिया द्वारा निर्मित [[प्राकृतिक उत्पाद]] है।<ref>{{cite journal | vauthors = Doi Y, Kunioka M, Nakamura Y, Soga K | title = Nuclear magnetic resonance studies on unusual bacterial copolyesters of 3-hydroxybutyrate and 4-hydroxybutyrate | journal = Macromolecules | year = 1988 | volume = 21 | issue = 9 | pages = 2722–2727 | doi=10.1021/ma00187a012|bibcode=1988MaMol..21.2722D}}</ref>
β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड पॉलिस्टर का अग्रदूत है, जो [[बायोडिग्रेडेबल प्लास्टिक]] हैं। यह पॉलिमर, [[पॉलीहाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट]]|पॉली(3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट), [[अल्कालिजेन्स यूट्रोफस]] बैक्टीरिया द्वारा निर्मित [[प्राकृतिक उत्पाद]] है।<ref>{{cite journal | vauthors = Doi Y, Kunioka M, Nakamura Y, Soga K | title = Nuclear magnetic resonance studies on unusual bacterial copolyesters of 3-hydroxybutyrate and 4-hydroxybutyrate | journal = Macromolecules | year = 1988 | volume = 21 | issue = 9 | pages = 2722–2727 | doi=10.1021/ma00187a012|bibcode=1988MaMol..21.2722D}}</ref>
β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट को एसिड [[हाइड्रोलिसिस]] द्वारा पॉली (3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) से निकाला जा सकता है।<ref>{{cite journal | vauthors = Seebach D, Beck AK, Breitschuh R, Job K | title = Direct Degradation of the Biopolymer Poly[(''R'')-3-Hydroxybutrric Acid to (''R'')-3-Hydroxybutanoic Acid and Its Methyl Ester | journal = Organic Syntheses | date = April 1993 | volume = 71 | page = 39 | doi = 10.15227/orgsyn.071.0039}}</ref>
β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट को एसिड [[हाइड्रोलिसिस]] द्वारा पॉली (3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) से निकाला जा सकता है।<ref>{{cite journal | vauthors = Seebach D, Beck AK, Breitschuh R, Job K | title = Direct Degradation of the Biopolymer Poly[(''R'')-3-Hydroxybutrric Acid to (''R'')-3-Hydroxybutanoic Acid and Its Methyl Ester | journal = Organic Syntheses | date = April 1993 | volume = 71 | page = 39 | doi = 10.15227/orgsyn.071.0039}}</ref>
की सांद्रता {{nowrap|β-hydroxybutyrate}}[[रक्त प्लाज़्मा]] को एक परीक्षण के माध्यम से मापा जाता है जो निकोटिनामाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड|एनएडी के साथ β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज का उपयोग करता है।<sup>+</sup>इलेक्ट्रॉन स्वीकार करने वाले सहकारक के रूप में। का रूपांतरण {{nowrap|β-hydroxybutyrate}} एसिटोएसेटेट को, जो इस एंजाइम द्वारा उत्प्रेरित होता है, NAD को कम करता है<sup>+</sup>[[निकोटिनामाइड एडेनाइन डाईन्यूक्लियोटाइड]], एक विद्युत परिवर्तन उत्पन्न करता है; इस परिवर्तन की भयावहता का उपयोग फिर इसकी मात्रा का अनुमान लगाने के लिए किया जा सकता है {{nowrap|β-hydroxybutyrate}} नमूने में.
की सांद्रता {{nowrap|β-hydroxybutyrate}}[[रक्त प्लाज़्मा]] को परीक्षण के माध्यम से मापा जाता है जो निकोटिनामाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड|एनएडी के साथ β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज का उपयोग करता है।<sup>+</sup>इलेक्ट्रॉन स्वीकार करने वाले सहकारक के रूप में। का रूपांतरण {{nowrap|β-hydroxybutyrate}} एसिटोएसेटेट को, जो इस एंजाइम द्वारा उत्प्रेरित होता है, NAD को कम करता है<sup>+</sup>[[निकोटिनामाइड एडेनाइन डाईन्यूक्लियोटाइड]], विद्युत परिवर्तन उत्पन्न करता है; इस परिवर्तन की भयावहता का उपयोग फिर इसकी मात्रा का अनुमान लगाने के लिए किया जा सकता है {{nowrap|β-hydroxybutyrate}} नमूने में.


== यह भी देखें ==
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== संदर्भ ==
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Revision as of 20:35, 26 July 2023

β-Hydroxybutyric acid
Beta-Hydroxybutyric acid-2D-skeletal.svg
Names
Preferred IUPAC name
3-Hydroxybutanoic acid
Identifiers
3D model (JSmol)
3DMet
773861
ChEBI
ChEMBL
ChemSpider
KEGG
MeSH beta-Hydroxybutyrate
UNII
  • InChI=1S/C4H8O3/c1-3(5)2-4(6)7/h3,5H,2H2,1H3,(H,6,7) checkY
    Key: WHBMMWSBFZVSSR-UHFFFAOYSA-N checkY
  • InChI=1/C4H8O3/c1-3(5)2-4(6)7/h3,5H,2H2,1H3,(H,6,7)
    Key: WHBMMWSBFZVSSR-UHFFFAOYAO
  • O=C(O)CC(O)C
  • CC(CC(=O)O)O
Properties
C4H8O3
Molar mass 104.105 g·mol−1
Appearance white solid
Melting point 44-46
Related compounds
Other anions
hydroxybutyrate
propionic acid
lactic acid
3-hydroxypropanoic acid
malonic acid
hydroxypentanoic acid
butyric acid
β-methylbutyric acid
β-hydroxy β-methylbutyric acid
Related compounds
erythrose
threose
1,2-butanediol
1,3-butanediol
2,3-butanediol
1,4-butanediol
Except where otherwise noted, data are given for materials in their standard state (at 25 °C [77 °F], 100 kPa).
checkY verify (what is checkY☒N ?)

β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड, जिसे 3-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड या बीएचबी के रूप में भी जाना जाता है, कार्बनिक यौगिक और रासायनिक सूत्र सीएच के साथ बीटा हाइड्रोक्सी एसिड है।3सीएच(ओएच)सीएच2सीओ2एच; इसका संयुग्म आधार β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट है, जिसे 3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट भी कहा जाता है। β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड दो एनैन्टीओमर्स के साथ चिरैलिटी (रसायन विज्ञान) यौगिक है: D-β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड और L-β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड। इसके ऑक्सीकृत और बहुलक व्युत्पन्न प्रकृति में व्यापक रूप से पाए जाते हैं। इंसानों में, D-बीटा-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड हाइड्रोक्सीकार्बोक्सिलिक एसिड रिसेप्टर 2 (एचसीए) के दो प्राथमिक अंतर्जात एगोनिस्ट में से है2), ए Gi/o-coupled जी प्रोटीन-युग्मित रिसेप्टर (जीपीसीआर)।[1][2]

जैवसंश्लेषण

इंसानों में, D-β-hydroxybutyrate फैटी एसिड चयापचय (जैसे, ब्यूटिरिक एसिड), बीटा-हाइड्रॉक्सी बीटा-मिथाइलब्यूट्रिक एसिड के माध्यम से यकृत में संश्लेषित किया जा सकता है|β-hydroxy β-methylbutyrate, और केटोजेनिक अमीनो एसिड प्रतिक्रियाओं की श्रृंखला के माध्यम से जो इन यौगिकों को acetoacetate में चयापचय करते हैं, जो कि पहला कीटोन बॉडी है जो उपवास अवस्था में उत्पन्न होता है। का जैवसंश्लेषण D-β-hydroxybutyrateएसिटोएसीटेट से 3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज|β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज एंजाइम द्वारा उत्प्रेरित होता है।

ब्यूटायरेट को भी मेटाबोलाइज किया जा सकता है D-β-hydroxybutyrate दूसरे चयापचय मार्ग के माध्यम से जिसमें चयापचय मध्यवर्ती के रूप में एसीटोएसीटेट शामिल नहीं होता है। यह चयापचय मार्ग इस प्रकार है:[3]

butyrate→butyryl-CoAcrotonyl-CoA→β-हाइड्रॉक्सीब्यूटिरिल-CoA→पॉली-β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट→D-β-(D-β-hydroxybutyryloxy)-butyrateD-β-hydroxybutyrate

इस चयापचय मार्ग में अंतिम प्रतिक्रिया, जिसमें रूपांतरण शामिल है D-β-(D-β-hydroxybutyryloxy)-butyrate में D-β-hydroxybutyrate, हाइड्रोक्सीब्यूटाइरेट-डिमर हाइड्रोलेज़ एंजाइम द्वारा उत्प्रेरित होता है।[3]

अन्य कीटोन निकायों की तरह, मानव रक्त प्लाज्मा में β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट की सांद्रता कीटोसिस के माध्यम से बढ़ जाती है।[4] यह ऊंचा β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट स्तर स्वाभाविक रूप से अपेक्षित है, क्योंकि β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट एसीटोएसीटेट से बनता है। रक्त शर्करा कम होने पर यौगिक का उपयोग मस्तिष्क और कंकाल की मांसपेशियों द्वारा ऊर्जा स्रोत के रूप में किया जा सकता है।[5][6][7][8] मधुमेह के रोगी मधुमेह केटोएसिडोसिस का संकेत देने के लिए मूत्र या रक्त के माध्यम से अपने कीटोन स्तर का परीक्षण करवा सकते हैं। अल्कोहलिक कीटोएसिडोसिस में, यह कीटोन बॉडी सबसे अधिक सांद्रता में उत्पन्न होती है। केटोजेनेसिस तब होता है जब यकृत कोशिकाओं में oxaloacetate समाप्त हो जाता है, यह स्थिति कम कार्बोहाइड्रेट सेवन (आहार या भुखमरी के माध्यम से) द्वारा बनाई गई है; लंबे समय तक, अत्यधिक शराब का सेवन; और/या इंसुलिन की कमी। क्योंकि ऑक्सालोएसीटेट टीसीए चक्र में एसिटाइल कोआ के प्रवेश के लिए महत्वपूर्ण है, पर्याप्त ऑक्सालोएसीटेट की अनुपस्थिति में फैटी एसिड ऑक्सीकरण से एसिटाइल-सीओए का तेजी से उत्पादन टीसीए चक्र की घटी हुई क्षमता को प्रभावित करता है, और परिणामस्वरूप एसिटाइल-सीओए की अधिकता होती है। कीटोन बॉडी उत्पादन की ओर अग्रसर।


जैविक गतिविधि

D-बीटा-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड, ब्यूटिरिक एसिड के साथ, हाइड्रोक्सीकार्बोक्सिलिक एसिड रिसेप्टर 2 (एचसीए) के दो प्राथमिक अंतर्जात एगोनिस्ट हैं2), ए Gi/o-coupled जीपीसीआर.[1][2][12]

β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्त-मस्तिष्क-बाधा को पार करने में सक्षम है। रेफरी नाम = pmid27253067 >Sleiman SF, Henry J, Al-Haddad R, El Hayek L, Abou Haidar E, Stringer T, et al. (June 2016). "व्यायाम कीटोन बॉडी β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट की क्रिया के माध्यम से मस्तिष्क व्युत्पन्न न्यूरोट्रॉफिक कारक (बीडीएनएफ) की अभिव्यक्ति को बढ़ावा देता है।". eLife. 5. doi:10.7554/eLife.15092. PMC 4915811. PMID 27253067.</ref> व्यायाम, कैलोरी प्रतिबंध, उपवास और केटोजेनिक आहार के साथ यकृत, हृदय, मांसपेशियों, मस्तिष्क और अन्य ऊतकों में β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड का स्तर बढ़ जाता है।[13]यह यौगिक हिस्टोन डीएसेटाइलेज़ अवरोधक|हिस्टोन डीएसेटाइलेज़ (एचडीएसी) अवरोधक के रूप में कार्य करता पाया गया है।[13]हादसा वर्ग I आइसोएंजाइम आई 'म लाइंग डाउन2 और एचडीएसी3 के निषेध के माध्यम से, β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड समुद्री घोड़ा में मस्तिष्क-व्युत्पन्न न्यूरोट्रॉफिक कारक (बीडीएनएफ) स्तर और टीआरकेबी सेल सिग्नलिंग को बढ़ाता पाया गया है।[13]इसके अलावा, कृंतक अध्ययन में पाया गया कि लंबे समय तक व्यायाम करने से प्लाज्मा β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट सांद्रता बढ़ जाती है, जो हिप्पोकैम्पस में बीडीएनएफ जीन के प्रवर्तक (आनुवांशिकी) को प्रेरित करती है।[13]इन निष्कर्षों की अवसाद (मनोदशा), चिंता और संज्ञानात्मक हानि के उपचार में नैदानिक ​​​​प्रासंगिकता हो सकती है।[13]

केटोजेनिक आहार पर मिर्गी के रोगियों में, रक्त में β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट का स्तर दौरे के नियंत्रण की डिग्री के साथ सबसे अच्छा संबंध रखता है। इष्टतम निरोधी प्रभाव की सीमा लगभग 4 mmol/L प्रतीत होती है।[14]

प्रयोगशाला और औद्योगिक रसायन विज्ञान

β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड पॉलिस्टर का अग्रदूत है, जो बायोडिग्रेडेबल प्लास्टिक हैं। यह पॉलिमर, पॉलीहाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट|पॉली(3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट), अल्कालिजेन्स यूट्रोफस बैक्टीरिया द्वारा निर्मित प्राकृतिक उत्पाद है।[15] β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट को एसिड हाइड्रोलिसिस द्वारा पॉली (3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) से निकाला जा सकता है।[16] की सांद्रता β-hydroxybutyrateरक्त प्लाज़्मा को परीक्षण के माध्यम से मापा जाता है जो निकोटिनामाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड|एनएडी के साथ β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज का उपयोग करता है।+इलेक्ट्रॉन स्वीकार करने वाले सहकारक के रूप में। का रूपांतरण β-hydroxybutyrate एसिटोएसेटेट को, जो इस एंजाइम द्वारा उत्प्रेरित होता है, NAD को कम करता है+निकोटिनामाइड एडेनाइन डाईन्यूक्लियोटाइड, विद्युत परिवर्तन उत्पन्न करता है; इस परिवर्तन की भयावहता का उपयोग फिर इसकी मात्रा का अनुमान लगाने के लिए किया जा सकता है β-hydroxybutyrate नमूने में.

यह भी देखें

टिप्पणियाँ

  1. This reaction is catalyzed by an unknown thioesterase enzyme.[9][10]


संदर्भ

  1. 1.0 1.1 Offermanns S, Colletti SL, Lovenberg TW, Semple G, Wise A, IJzerman AP (June 2011). "International Union of Basic and Clinical Pharmacology. LXXXII: Nomenclature and Classification of Hydroxy-carboxylic Acid Receptors (GPR81, GPR109A, and GPR109B)". Pharmacological Reviews. 63 (2): 269–290. doi:10.1124/pr.110.003301. PMID 21454438.
  2. 2.0 2.1 Offermanns S, Colletti SL, IJzerman AP, Lovenberg TW, Semple G, Wise A, Waters MG. "हाइड्रोक्सीकार्बोक्सिलिक एसिड रिसेप्टर्स". IUPHAR/BPS Guide to Pharmacology. International Union of Basic and Clinical Pharmacology. Retrieved 13 July 2018.
  3. 3.0 3.1 "ब्यूटानोएट चयापचय - संदर्भ मार्ग". Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes. Kanehisa Laboratories. 1 November 2017. Retrieved 1 February 2018.
  4. Perelas A, Staros EB (October 30, 2015). "बीटा-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट". Medscape. WebMD LLC. Retrieved February 8, 2017.
  5. Owen OE, Morgan AP, Kemp HG, Sullivan JM, Herrera MG, Cahill GF (October 1967). "उपवास के दौरान मस्तिष्क का चयापचय". The Journal of Clinical Investigation. 46 (10): 1589–1595. doi:10.1172/JCI105650. PMC 292907. PMID 6061736.
  6. Evans E, Walhin JP, Hengist A, Betts JA, Dearlove DJ, Gonzalez JT (January 2023). "केटोन मोनोएस्टर का सेवन स्वस्थ पुरुषों में व्यायाम के बाद सीरम एरिथ्रोपोइटिन सांद्रता को बढ़ाता है". American Journal of Physiology. Endocrinology and Metabolism. 324 (1): E56–E61. doi:10.1152/ajpendo.00264.2022. PMC 9870573. PMID 36449571.{{cite journal}}: CS1 maint: PMC embargo expired (link)
  7. Cahill GF (2006-08-01). "भुखमरी में ईंधन चयापचय". Annual Review of Nutrition. 26 (1): 1–22. doi:10.1146/annurev.nutr.26.061505.111258. PMID 16848698.
  8. Mikkelsen KH, Seifert T, Secher NH, Grøndal T, van Hall G (February 2015). "Systemic, cerebral and skeletal muscle ketone body and energy metabolism during acute hyper-D-β-hydroxybutyratemia in post-absorptive healthy males". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 100 (2): 636–643. doi:10.1210/jc.2014-2608. PMID 25415176.
  9. "KEGG Reaction: R10759". Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes. Kanehisa Laboratories. Retrieved 24 June 2016.
  10. Mock DM, Stratton SL, Horvath TD, Bogusiewicz A, Matthews NI, Henrich CL, Dawson AM, Spencer HJ, Owen SN, Boysen G, Moran JH (November 2011). "Urinary excretion of 3-hydroxyisovaleric acid and 3-hydroxyisovaleryl carnitine increases in response to a leucine challenge in marginally biotin-deficient humans". primary source. The Journal of Nutrition. 141 (11): 1925–1930. doi:10.3945/jn.111.146126. PMC 3192457. PMID 21918059. Metabolic impairment diverts methylcrotonyl CoA to 3-hydroxyisovaleryl CoA in a reaction catalyzed by enoyl-CoA hydratase (22, 23). 3-Hydroxyisovaleryl CoA accumulation can inhibit cellular respiration either directly or via effects on the ratios of acyl CoA:free CoA if further metabolism and detoxification of 3-hydroxyisovaleryl CoA does not occur (22). The transfer to carnitine by 4 carnitine acyl-CoA transferases distributed in subcellular compartments likely serves as an important reservoir for acyl moieties (39–41). 3-Hydroxyisovaleryl CoA is likely detoxified by carnitine acetyltransferase producing 3HIA-carnitine, which is transported across the inner mitochondrial membrane (and hence effectively out of the mitochondria) via carnitine-acylcarnitine translocase (39). 3HIA-carnitine is thought to be either directly deacylated by a hydrolase to 3HIA or to undergo a second CoA exchange to again form 3-hydroxyisovaleryl CoA followed by release of 3HIA and free CoA by a thioesterase.
  11. 11.0 11.1 "Valine, leucine and isoleucine degradation - Reference pathway". Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes. Kanehisa Laboratories. 27 January 2016. Retrieved 1 February 2018.
  12. "β-डी-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड: जैविक गतिविधि". IUPHAR/BPS Guide to Pharmacology. International Union of Basic and Clinical Pharmacology. Retrieved 5 February 2018.
  13. 13.0 13.1 13.2 13.3 13.4 Cite error: Invalid <ref> tag; no text was provided for refs named pmid27253067
  14. Gilbert DL, Pyzik PL, Freeman JM (December 2000). "The ketogenic diet: seizure control correlates better with serum beta-hydroxybutyrate than with urine ketones". Journal of Child Neurology. 15 (12): 787–790. doi:10.1177/088307380001501203. PMID 11198492. S2CID 46659339.
  15. Doi Y, Kunioka M, Nakamura Y, Soga K (1988). "Nuclear magnetic resonance studies on unusual bacterial copolyesters of 3-hydroxybutyrate and 4-hydroxybutyrate". Macromolecules. 21 (9): 2722–2727. Bibcode:1988MaMol..21.2722D. doi:10.1021/ma00187a012.
  16. Seebach D, Beck AK, Breitschuh R, Job K (April 1993). "Direct Degradation of the Biopolymer Poly[(R)-3-Hydroxybutrric Acid to (R)-3-Hydroxybutanoic Acid and Its Methyl Ester". Organic Syntheses. 71: 39. doi:10.15227/orgsyn.071.0039.