माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स: Difference between revisions

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[[ माइटोकांड्रिया |माइटोकांड्रिया]] में, मैट्रिक्स वह स्थान हैं जो [[आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली]] के भीतर उपस्थित होता है। मैट्रिक्स शब्द की उत्पत्ति इस तथ्य से हुई है कि अपेक्षाकृत जलीय साइटोप्लाज्म की तुलना में यह स्थानीय रूप से चिपचिपा पदार्थ होता है। '''माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स''' में [[माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए]], [[राइबोसोम]], घुलनशील [[एंजाइम]], छोटे कार्बनिक अणु, [[न्यूक्लियोटाइड]] सहकारक और [[अकार्बनिक आयन]] होते हैं।<sup>[1]</sup> इस कारण मैट्रिक्स में एंजाइम [[एडेनोसाइन ट्रायफ़ोस्फेट]] के उत्पादन के लिए इस प्रकार की उत्तरदायी प्रतिक्रियाओं को सुविधाजनक बनाया जाता हैं, जैसे कि साइट्रिक अम्ल चक्र, [[ऑक्सीडेटिव फाृॉस्फॉरिलेशन]], [[पाइरूवेट]] का ऑक्सीकरण और [[बीटा ऑक्सीकरण]] इत्यादि।<ref name=":0">{{Cite book|title=आणविक स्तर पर जैव रसायन जीवन के मूल सिद्धांत|last1=Voet|first1=Donald|last2=Voet|first2=Judith|last3=Pratt|first3=Charlotte|publisher=John Wiley & Sons, Inc.|year=2013|isbn=978-1118129180|location=New York City|pages=582–584}}</ref>
[[ माइटोकांड्रिया |माइटोकांड्रिया]] में, आव्यूह वह स्थान हैं जो [[आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली]] के भीतर उपस्थित होता है। आव्यूह शब्द की उत्पत्ति इस तथ्य से हुई है कि अपेक्षाकृत जलीय साइटोप्लाज्म की तुलना में यह स्थानीय रूप से चिपचिपा पदार्थ होता है। '''माइटोकॉन्ड्रियल आव्यूह''' में [[माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए]], [[राइबोसोम]], घुलनशील [[एंजाइम]], छोटे कार्बनिक अणु, [[न्यूक्लियोटाइड]] सहकारक और [[अकार्बनिक आयन]] होते हैं।<sup>[1]</sup> इस कारण आव्यूह में एंजाइम [[एडेनोसाइन ट्रायफ़ोस्फेट]] के उत्पादन के लिए इस प्रकार की उत्तरदायी प्रतिक्रियाओं को सुविधाजनक बनाया जाता हैं, जैसे कि साइट्रिक अम्ल चक्र, [[ऑक्सीडेटिव फाृॉस्फॉरिलेशन]], [[पाइरूवेट]] का ऑक्सीकरण और [[बीटा ऑक्सीकरण]] इत्यादि।<ref name=":0">{{Cite book|title=आणविक स्तर पर जैव रसायन जीवन के मूल सिद्धांत|last1=Voet|first1=Donald|last2=Voet|first2=Judith|last3=Pratt|first3=Charlotte|publisher=John Wiley & Sons, Inc.|year=2013|isbn=978-1118129180|location=New York City|pages=582–584}}</ref>


इसकी संरचनाओं और सामग्रियों के आधार पर आव्यूह की संरचना ऐसे वातावरण को तैयार करती है जो [[उपचय]] और [[ अपचय |अपचय]] जैसी प्रक्रियाओं को अनुकूलित रूप से आगे बढ़ने की अनुमति देती है। आव्यूह में [[इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला]] और एंजाइम साइट्रिक अम्ल चक्र और ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन में एक बड़ी भूमिका निभाते हैं। साइट्रिक अम्ल चक्र ऑक्सीकरण के माध्यम से [[निकोटिनामाइड एडेनाइन डाईन्यूक्लियोटाइड]] और [[फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड]] का उत्पादन करता है जो एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट का उत्पादन करने के लिए ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन में कम हो जाता हैं।<ref name=":1">{{Cite book|title=जीव रसायन|last1=Stryer|first1=L|last2=Berg|first2=J|last3=Tymoczko|first3=JL|publisher=W.H. Freeman|year=2002|isbn=978-0-7167-4684-3|location=San Francisco|pages=509–527, 569–579, 614–616, 638–641, 732–735, 739–748, 770–773}}</ref><ref>{{Cite journal|last1=Mitchell|first1=Peter|last2=Moyle|first2=Jennifer|date=1967-01-14|title=ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण की रसायन-आसानी परिकल्पना|journal=Nature|language=en|volume=213|issue=5072|pages=137–139|doi=10.1038/213137a0|pmid=4291593|bibcode=1967Natur.213..137M |s2cid=4149605 }}</ref>
इसकी संरचनाओं और सामग्रियों के आधार पर मैट्रिक्स की संरचना ऐसे वातावरण को तैयार करती है जो [[उपचय]] और [[ अपचय |अपचय]] जैसी प्रक्रियाओं को अनुकूलित रूप से आगे बढ़ने की अनुमति देती है। मैट्रिक्स में [[इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला]] और एंजाइम साइट्रिक अम्ल चक्र और ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन में एक बड़ी भूमिका निभाते हैं। साइट्रिक अम्ल चक्र ऑक्सीकरण के माध्यम से [[निकोटिनामाइड एडेनाइन डाईन्यूक्लियोटाइड]] और [[फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड]] का उत्पादन करता है जो एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट का उत्पादन करने के लिए ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन में कम हो जाता हैं।<ref name=":1">{{Cite book|title=जीव रसायन|last1=Stryer|first1=L|last2=Berg|first2=J|last3=Tymoczko|first3=JL|publisher=W.H. Freeman|year=2002|isbn=978-0-7167-4684-3|location=San Francisco|pages=509–527, 569–579, 614–616, 638–641, 732–735, 739–748, 770–773}}</ref><ref>{{Cite journal|last1=Mitchell|first1=Peter|last2=Moyle|first2=Jennifer|date=1967-01-14|title=ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण की रसायन-आसानी परिकल्पना|journal=Nature|language=en|volume=213|issue=5072|pages=137–139|doi=10.1038/213137a0|pmid=4291593|bibcode=1967Natur.213..137M |s2cid=4149605 }}</ref>


साइटोसोलिक, [[इनतेरमेम्ब्रेन स्पेस]], डिब्बे में माइटोकॉन्ड्रियल आव्यूह में होने वाली तुलना में लगभग 3.8 μL/mg प्रोटीन की उच्च जलीय: प्रोटीन पदार्थ होते है, जहां ऐसे स्तर सामान्यतः 0.8 μL/mg प्रोटीन के समीप होते हैं।<ref name=":5">{{Cite book|title=माइटोकॉन्ड्रिया और सुगंधित यकृत के साइटोसोल के बीच मेटाबोलाइट्स का वितरण|last1=Soboll|first1=S|last2=Scholz|first2=R|last3=Freisl|first3=M|last4=Elbers|first4=R|last5=Heldt|first5=H.W.|publisher=Elsevier|year=1976|isbn=978-0-444-10925-5|location=New york|pages=29–40}}</ref> यह ज्ञात नहीं किया जा सकता है कि माइटोकॉन्ड्रिया आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में [[असमस]] संतुलन कैसे बनाए रखता है, चूंकि झिल्ली में [[एक्वापोरिन]] होते हैं जिन्हें विनियमित जल परिवहन के लिए निर्वाहन नलिका के रूप में माना जाता है। माइटोकॉन्ड्रियल आव्यूह का पीएच लगभग 7.8 है, जो माइटोकॉन्ड्रिया के इंटरमेम्ब्रेन स्पेस के पीएच से अधिक होता है, जो लगभग 7.0-7.4 के बराबर माना जाता है।<ref name=":6">{{Cite journal|last1=Porcelli|first1=Anna Maria|last2=Ghelli|first2=Anna|last3=Zanna|first3=Claudia|last4=Pinton|first4=Paolo|last5=Rizzuto|first5=Rosario|last6=Rugolo|first6=Michela|date=2005-01-28|title=बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में पीएच अंतर को हरे फ्लोरोसेंट प्रोटीन उत्परिवर्ती के साथ मापा जाता है|journal=Biochemical and Biophysical Research Communications|volume=326|issue=4|pages=799–804|doi=10.1016/j.bbrc.2004.11.105|pmid=15607740}}</ref> माइटोकॉन्ड्रियल [[डीएनए]] की खोज 1963 में नैश और मार्गिट द्वारा की गई थी। माइटोकॉन्ड्रियल आव्यूह में कई द्वैत मानकों के आधार पर मुख्य रूप से गोलाकार डीएनए उपस्थित होते है। माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए कोशिका के कुल डीएनए का 1% होता है। यह [[गुआनिन]] और [[साइटोसिन]] पदार्थ से समृद्ध है, और मनुष्यों में मातृ रूप से प्राप्त होता है। स्तनधारियों के माइटोकॉन्ड्रिया में 55s राइबोसोम होते हैं।
साइटोसोलिक, [[इनतेरमेम्ब्रेन स्पेस]], डिब्बे में माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में होने वाली तुलना में लगभग 3.8 μL/mg प्रोटीन की उच्च जलीय: प्रोटीन पदार्थ होते है, जहां ऐसे स्तर सामान्यतः 0.8 μL/mg प्रोटीन के समीप होते हैं।<ref name=":5">{{Cite book|title=माइटोकॉन्ड्रिया और सुगंधित यकृत के साइटोसोल के बीच मेटाबोलाइट्स का वितरण|last1=Soboll|first1=S|last2=Scholz|first2=R|last3=Freisl|first3=M|last4=Elbers|first4=R|last5=Heldt|first5=H.W.|publisher=Elsevier|year=1976|isbn=978-0-444-10925-5|location=New york|pages=29–40}}</ref> यह ज्ञात नहीं किया जा सकता है कि माइटोकॉन्ड्रिया आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में [[असमस]] संतुलन कैसे बनाए रखता है, चूंकि झिल्ली में [[एक्वापोरिन]] होते हैं जिन्हें विनियमित जल परिवहन के लिए निर्वाहन नलिका के रूप में माना जाता है। माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स का पीएच लगभग 7.8 है, जो माइटोकॉन्ड्रिया के इंटरमेम्ब्रेन स्पेस के पीएच से अधिक होता है, जो लगभग 7.0-7.4 के बराबर माना जाता है।<ref name=":6">{{Cite journal|last1=Porcelli|first1=Anna Maria|last2=Ghelli|first2=Anna|last3=Zanna|first3=Claudia|last4=Pinton|first4=Paolo|last5=Rizzuto|first5=Rosario|last6=Rugolo|first6=Michela|date=2005-01-28|title=बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में पीएच अंतर को हरे फ्लोरोसेंट प्रोटीन उत्परिवर्ती के साथ मापा जाता है|journal=Biochemical and Biophysical Research Communications|volume=326|issue=4|pages=799–804|doi=10.1016/j.bbrc.2004.11.105|pmid=15607740}}</ref> माइटोकॉन्ड्रियल [[डीएनए]] की खोज 1963 में नैश और मार्गिट द्वारा की गई थी। माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में कई द्वैत मानकों के आधार पर मुख्य रूप से गोलाकार डीएनए उपस्थित होते है। माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए कोशिका के कुल डीएनए का 1% होता है। यह [[गुआनिन]] और [[साइटोसिन]] पदार्थ से समृद्ध है, और मनुष्यों में मातृ रूप से प्राप्त होता है। स्तनधारियों के माइटोकॉन्ड्रिया में 55s राइबोसोम होते हैं।


== रचना ==
== रचना ==


=== [[मेटाबोलाइट|मेटाबोलाइट्स]] ===
=== [[मेटाबोलाइट|मेटाबोलाइट्स]] ===
आव्यूह के भीतर प्रक्रियाओं में सम्मिलित होने वाली विभिन्न प्रकार के मेटाबोलाइट्स उपस्थित होते है। साइट्रिक अम्ल चक्र में [[ एसाइल सीओए ]], पाइरूवेट, [[ एसिटाइल कोआ ]], [[साइट्रेट]], [[आइसोसाइट्रेट]], α-कीटोग्लूटारेट, [[succinyl सीओए|सक्साइनिल सीओए]], [[ fumarate |फ्युमेरेट]], [[सफल होना|सफलता]], मैलेट सम्मिलित हैं। एल-मैलेट, और [[oxaloacetate|आक्सालोकेसिटेट]]<ref name=":1" /> [[यूरिया चक्र]] ऑर्निथिन का उपयोग करता है, <small>एल</small>-ऑर्निथिन, [[कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ I|कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ आई]], और एल-सिट्रीलाइन या <small>एल</small>-सिट्रीलाइन इसमें उपस्थित होते हैं।<ref name=":5" /> इस प्रकार इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला कोएंजाइम [[NADH|एनएडीएच]] और [[FADH2|एफएडीएच]][[FADH2|2]] को ऑक्सीकृत किया जाता है। इसके कारण प्रोटीन संश्लेषण माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए, आरएनए और [[आरएनए स्थानांतरण]] का उपयोग करता है।<ref name=":6" /> इस प्रकार की प्रक्रियाओं का विनियमन आयनों (Ca2+|Ca.<sup>2+</sup>/पोटेशियम या K<sup>+</sup>/मैग्नीशियम या Mg<sup>+</sup>) का उपयोग करता है।<ref name=":4" /> इस स्थिति में आव्यूह में उपस्थित होने वाले अतिरिक्त मेटाबोलाइट्स CO<sub>2</sub> H<sub>2</sub>O, ऑक्सीजन या O<sub>2</sub><sub>,</sub> एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट, [[एडेनोसिन डाइफॉस्फेट]], और अकार्बनिक फॉस्फेट या P<sub>i</sub> हैं।<ref name=":0" />
मैट्रिक्स के भीतर प्रक्रियाओं में सम्मिलित होने वाली विभिन्न प्रकार के मेटाबोलाइट्स उपस्थित होते है। साइट्रिक अम्ल चक्र में [[ एसाइल सीओए ]], पाइरूवेट, [[ एसिटाइल कोआ ]], [[साइट्रेट]], [[आइसोसाइट्रेट]], α-कीटोग्लूटारेट, [[succinyl सीओए|सक्साइनिल सीओए]], [[ fumarate |फ्युमेरेट]], [[सफल होना|सफलता]], मैलेट सम्मिलित हैं। एल-मैलेट, और [[oxaloacetate|आक्सालोकेसिटेट]]<ref name=":1" /> [[यूरिया चक्र]] ऑर्निथिन का उपयोग करता है, <small>एल</small>-ऑर्निथिन, [[कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ I|कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ आई]], और एल-सिट्रीलाइन या <small>एल</small>-सिट्रीलाइन इसमें उपस्थित होते हैं।<ref name=":5" /> इस प्रकार इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला कोएंजाइम [[NADH|एनएडीएच]] और [[FADH2|एफएडीएच]][[FADH2|2]] को ऑक्सीकृत किया जाता है। इसके कारण प्रोटीन संश्लेषण माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए, आरएनए और [[आरएनए स्थानांतरण]] का उपयोग करता है।<ref name=":6" /> इस प्रकार की प्रक्रियाओं का विनियमन आयनों (Ca2+|Ca.<sup>2+</sup>/पोटेशियम या K<sup>+</sup>/मैग्नीशियम या Mg<sup>+</sup>) का उपयोग करता है।<ref name=":4" /> इस स्थिति में मैट्रिक्स में उपस्थित होने वाले अतिरिक्त मेटाबोलाइट्स CO<sub>2</sub> H<sub>2</sub>O, ऑक्सीजन या O<sub>2</sub><sub>,</sub> एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट, [[एडेनोसिन डाइफॉस्फेट]], और अकार्बनिक फॉस्फेट या P<sub>i</sub> हैं।<ref name=":0" />
===एंजाइम ===
===एंजाइम ===
आव्यूह में होने वाली प्रक्रियाओं से एंजाइम या साइट्रिक अम्ल चक्र को [[पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज]], [[साइट्रेट सिंथेज़]], [[एकोनिटेज़]], [[आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज]], α-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज, [[स्यूसिनिल कोएंजाइम ए सिंथेटेज़]] या स्यूसिनिल-सीओए सिंथेटेज़, [[फ्यूमरेज़]] और [[मैलेट डिहाइड्रोजनेज]] द्वारा सुगम बनाया जाता है।<ref name=":1" /> इस प्रकार यूरिया चक्र में उपस्थित कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ और [[ऑर्निथिन ट्रांसकार्बामाइलेज़]] द्वारा सुगम होता है।<ref name=":5" /> β-ऑक्सीकरण में [[ पाइरूवेट कार्बोक्सिलेज़ ]], [[एसाइल सीओए डिहाइड्रोजनेज]]|एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज और β-कीटोथियोलेज का उपयोग किया जाता है।<ref name=":0" />अमीनो अम्ल का उत्पादन [[ट्रांज़ैमिनेज़]] द्वारा सुगम होता है।<ref name=":7" /> अमीनो अम्ल की चयापचय प्रक्रिया की मध्यस्थता [[PITRM1|पीआईटीआरएम1]] जैसे [[प्रोटीज]] द्वारा की जाती है।<ref>{{Cite journal|last1=King|first1=John V.|last2=Liang|first2=Wenguang G.|last3=Scherpelz|first3=Kathryn P.|last4=Schilling|first4=Alexander B.|last5=Meredith|first5=Stephen C.|last6=Tang|first6=Wei-Jen|date=2014-07-08|title=मानव पूर्ववर्ती प्रोटीज़ द्वारा सब्सट्रेट पहचान और गिरावट का आणविक आधार|journal=Structure|volume=22|issue=7|pages=996–1007|doi=10.1016/j.str.2014.05.003|issn=1878-4186|pmc=4128088|pmid=24931469}}</ref>
मैट्रिक्स में होने वाली प्रक्रियाओं से एंजाइम या साइट्रिक अम्ल चक्र को [[पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज]], [[साइट्रेट सिंथेज़]], [[एकोनिटेज़]], [[आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज]], α-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज, [[स्यूसिनिल कोएंजाइम ए सिंथेटेज़]] या स्यूसिनिल-सीओए सिंथेटेज़, [[फ्यूमरेज़]] और [[मैलेट डिहाइड्रोजनेज]] द्वारा सुगम बनाया जाता है।<ref name=":1" /> इस प्रकार यूरिया चक्र में उपस्थित कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ और [[ऑर्निथिन ट्रांसकार्बामाइलेज़]] द्वारा सुगम होता है।<ref name=":5" /> β-ऑक्सीकरण में [[ पाइरूवेट कार्बोक्सिलेज़ ]], [[एसाइल सीओए डिहाइड्रोजनेज]]|एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज और β-कीटोथियोलेज का उपयोग किया जाता है।<ref name=":0" />अमीनो अम्ल का उत्पादन [[ट्रांज़ैमिनेज़]] द्वारा सुगम होता है।<ref name=":7" /> अमीनो अम्ल की चयापचय प्रक्रिया की मध्यस्थता [[PITRM1|पीआईटीआरएम1]] जैसे [[प्रोटीज]] द्वारा की जाती है।<ref>{{Cite journal|last1=King|first1=John V.|last2=Liang|first2=Wenguang G.|last3=Scherpelz|first3=Kathryn P.|last4=Schilling|first4=Alexander B.|last5=Meredith|first5=Stephen C.|last6=Tang|first6=Wei-Jen|date=2014-07-08|title=मानव पूर्ववर्ती प्रोटीज़ द्वारा सब्सट्रेट पहचान और गिरावट का आणविक आधार|journal=Structure|volume=22|issue=7|pages=996–1007|doi=10.1016/j.str.2014.05.003|issn=1878-4186|pmc=4128088|pmid=24931469}}</ref>
===आंतरिक झिल्ली के विशेष घटक ===
===आंतरिक झिल्ली के विशेष घटक ===
आंतरिक झिल्ली मुख्य रूप से [[फ़ॉस्फ़ोलिपिड बाइलेयर]] है, जिसमें ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन के कॉम्प्लेक्स होते हैं। जिसमें इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला होती है जो आंतरिक झिल्ली के क्राइस्टे पर पाई जाती है और इसमें चार प्रोटीन कॉम्प्लेक्स और [[एटीपी सिंथेज़]] होते हैं। ये कॉम्प्लेक्स हैं [[जटिल I]] (NADH:कोएंजाइम Q ऑक्सीडोरडक्टेज़), [[जटिल चतुर्थ]]I (सक्सिनेट:कोएंजाइम Q ऑक्सीडोरडक्टेज़), [[जटिल तृतीय]]II (कोएंजाइम Q: साइटोक्रोम सी ऑक्सीडोरडक्टेज़), और [[जटिल द्वितीय]]V (साइटोक्रोम सी ऑक्सीडेज)।<ref name=":4" />
आंतरिक झिल्ली मुख्य रूप से [[फ़ॉस्फ़ोलिपिड बाइलेयर]] है, जिसमें ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन के कॉम्प्लेक्स होते हैं। जिसमें इलेक्ट्रॉन परिवहन की श्रृंखला उपस्थित होती है, जो मुख्य रूप से आंतरिक झिल्ली के क्राइस्टे क्षेत्र में पाई जाती है, और इसके साथ ही इसमें चार प्रोटीन कॉम्प्लेक्स और [[एटीपी सिंथेज़]] होते हैं। ये इस स्थिति में [[जटिल I|जटिल]] (एनएडीएच:कोएंजाइम क्यू ऑक्सीडोरडक्टेज़), [[जटिल चतुर्थ]] (सक्सिनेट:कोएंजाइम क्यू ऑक्सीडोरडक्टेज़), [[जटिल तृतीय]] (कोएंजाइम क्यू: साइटोक्रोम सी ऑक्सीडोरडक्टेज़), और [[जटिल द्वितीय]] वी (साइटोक्रोम सी ऑक्सीडेज) होते हैं I ।<ref name=":4" />
=== आव्यूह संरचना पर आंतरिक झिल्ली का नियंत्रण ===
=== मैट्रिक्स संरचना पर आंतरिक झिल्ली का नियंत्रण ===
इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला पीएच और [[इलेक्ट्रोकेमिकल ग्रेडिएंट]] स्थापित करने के लिए जिम्मेदार है जो प्रोटॉन के पंपिंग के माध्यम से एटीपी के उत्पादन की सुविधा प्रदान करती है। ग्रेडिएंट Ca2|Ca जैसे आयनों की सांद्रता का नियंत्रण भी प्रदान करता है<sup>2+</sup>माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली क्षमता द्वारा संचालित।<ref name=":0" />झिल्ली केवल गैर-ध्रुवीय अणुओं जैसे कार्बन डाइऑक्साइड | CO को अनुमति देती है<sub>2</sub>और ऑक्सीजन|ओ<sub>2</sub>और छोटे गैर आवेशित ध्रुवीय अणु जैसे H2O|H<sub>2</sub>O आव्यूह में प्रवेश करने के लिए. अणु [[परिवहन प्रोटीन]] और [[आयन ट्रांसपोर्टर]]ों के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रियल आव्यूह में प्रवेश करते हैं और बाहर निकलते हैं। अणु फिर [[पोरिन (प्रोटीन)]] के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रिया छोड़ने में सक्षम होते हैं।<ref name=":2">{{Cite book|title=कोशिका का आणविक जीवविज्ञान|last1=Alberts|first1=Bruce|last2=Johnson|first2=Alexander|last3=Lewis|first3=julian|last4=Roberts|first4=Keith|last5=Peters|first5=Walter|last6=Raff|first6=Martin|publisher=Garland Publishing Inc|year=1994|isbn=978-0-8153-3218-3|location=New york}}</ref> ये जिम्मेदार विशेषताएं विनियमन के लिए आवश्यक [[आयन]]ों और मेटाबोलाइट्स की सांद्रता पर नियंत्रण की अनुमति देती हैं और एटीपी उत्पादन की दर निर्धारित करती हैं।<ref>{{Cite journal|last1=Anderson|first1=S.|last2=Bankier|first2=A. T.|last3=Barrell|first3=B. G.|last4=de Bruijn|first4=M. H. L.|last5=Coulson|first5=A. R.|last6=Drouin|first6=J.|last7=Eperon|first7=I. C.|last8=Nierlich|first8=D. P.|last9=Roe|first9=B. A.|date=1981-04-09|title=मानव माइटोकोण्ड्रियल जीनोम की श्रेणी और संगठन|journal=Nature|language=en|volume=290|issue=5806|pages=457–465|doi=10.1038/290457a0|pmid=7219534|bibcode=1981Natur.290..457A |s2cid=4355527 }}</ref><ref name=":3">{{Cite journal|last1=Iuchi|first1=S.|last2=Lin|first2=E. C. C.|date=1993-07-01|title=जीन अभिव्यक्ति द्वारा एस्चेरिचिया कोली का रेडॉक्स वातावरण में अनुकूलन|journal=Molecular Microbiology|language=en|volume=9|issue=1|pages=9–15|doi=10.1111/j.1365-2958.1993.tb01664.x|issn=1365-2958|pmid=8412675|s2cid=39165641 }}</ref>
इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला पीएच और [[इलेक्ट्रोकेमिकल ग्रेडिएंट|विद्युत रासायनिक अभिकर्मक]] को स्थापित करने के लिए उत्तरदायी है जो प्रोटॉन के पंपिंग के माध्यम से एटीपी के उत्पादन की सुविधा प्रदान करती है। अभिकर्मक Ca<sup>2+</sup> या कैल्शियम जैसे आयनों की सांद्रता का नियंत्रण भी प्रदान करता है, जो माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली क्षमता द्वारा संचालित होता हैं।<ref name=":0" /> इस कारण झिल्ली में केवल गैर-ध्रुवीय अणुओं जैसे कार्बन डाइऑक्साइड या CO<sub>2</sub>और ऑक्सीजन या O<sub>2</sub>और छोटे गैर आवेशित ध्रुवीय अणु जैसे जल या H<sub>2</sub>O मैट्रिक्स में प्रवेश करने के लिए को अनुमति देती है, इस प्रकार किसी अणु के [[परिवहन प्रोटीन]] और [[आयन ट्रांसपोर्टर|आयन स्थानांतरण]] के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में प्रवेश करते हैं और बाहर निकलते हैं। इस प्रकार किसी अणु में पुनः [[पोरिन (प्रोटीन)]] के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रिया छोड़ने में सक्षम होते हैं।<ref name=":2">{{Cite book|title=कोशिका का आणविक जीवविज्ञान|last1=Alberts|first1=Bruce|last2=Johnson|first2=Alexander|last3=Lewis|first3=julian|last4=Roberts|first4=Keith|last5=Peters|first5=Walter|last6=Raff|first6=Martin|publisher=Garland Publishing Inc|year=1994|isbn=978-0-8153-3218-3|location=New york}}</ref> इसकी उत्तरदायी विशेषताएं विनियमन के लिए आवश्यक [[आयन|आयनों]] और मेटाबोलाइट्स की सांद्रता पर नियंत्रण की अनुमति देती हैं और एटीपी उत्पादन की दर निर्धारित करती हैं।<ref>{{Cite journal|last1=Anderson|first1=S.|last2=Bankier|first2=A. T.|last3=Barrell|first3=B. G.|last4=de Bruijn|first4=M. H. L.|last5=Coulson|first5=A. R.|last6=Drouin|first6=J.|last7=Eperon|first7=I. C.|last8=Nierlich|first8=D. P.|last9=Roe|first9=B. A.|date=1981-04-09|title=मानव माइटोकोण्ड्रियल जीनोम की श्रेणी और संगठन|journal=Nature|language=en|volume=290|issue=5806|pages=457–465|doi=10.1038/290457a0|pmid=7219534|bibcode=1981Natur.290..457A |s2cid=4355527 }}</ref><ref name=":3">{{Cite journal|last1=Iuchi|first1=S.|last2=Lin|first2=E. C. C.|date=1993-07-01|title=जीन अभिव्यक्ति द्वारा एस्चेरिचिया कोली का रेडॉक्स वातावरण में अनुकूलन|journal=Molecular Microbiology|language=en|volume=9|issue=1|pages=9–15|doi=10.1111/j.1365-2958.1993.tb01664.x|issn=1365-2958|pmid=8412675|s2cid=39165641 }}</ref>
== प्रक्रियाएँ ==
== प्रक्रियाएँ ==


=== साइट्रिक अम्ल चक्र ===
=== साइट्रिक अम्ल चक्र ===
ग्लाइकोलाइसिस के बाद, एसिटाइल-सीओए के उत्पादन से साइट्रिक अम्ल चक्र सक्रिय होता है। आव्यूह में पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज द्वारा [[ पाइरुविक तेजाब ]] के ऑक्सीकरण से CO उत्पन्न होता है<sub>2</sub>, एसिटाइल-सीओए, और एनएडीएच। फैटी अम्ल का बीटा ऑक्सीकरण एक वैकल्पिक अपचय मार्ग के रूप में कार्य करता है जो एसिटाइल-सीओए, एनएडीएच और फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड|एफएडीएच का उत्पादन करता है।<sub>2</sub>.<ref name=":0" />एसिटाइल-सीओए का उत्पादन साइट्रिक अम्ल चक्र शुरू करता है जबकि उत्पादित कोफ़ेक्टर (जैव रसायन) | सह-एंजाइमों का उपयोग इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में किया जाता है।<ref name=":3" />फ़ाइल:माइटोकॉन्ड्रियल इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला-Etc4.svg|thumb|एटीपी संश्लेषण जैसा कि आव्यूह के परिप्रेक्ष्य से देखा जाता है। कैटोबोलिक पथों (साइट्रिक अम्ल चक्र और ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन) और आव्यूह के संरचनात्मक मेकअप (लिपिड बाईलेयर और इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला) के बीच संबंधों से उत्पन्न स्थितियां एटीपी संश्लेषण की सुविधा प्रदान करती हैं।
ग्लाइकोलाइसिस के बाद, एसिटाइल-सीओए के उत्पादन से साइट्रिक अम्ल चक्र सक्रिय होता है। मैट्रिक्स में पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज द्वारा [[ पाइरुविक तेजाब ]] के ऑक्सीकरण से CO<sub>2</sub> उत्पन्न होता है, जिसमें एसिटाइल-सीओए, और एनएडीएच उपस्थित होता हैं। इस प्रकार वसा युक्त अम्ल का बीटा ऑक्सीकरण करके वैकल्पिक अपचय मार्ग के रूप में प्रतिक्रिया करता है, जो एसिटाइल-सीओए, एनएडीएच और फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड या एफएडीएच का उत्पादन करता है।<ref name=":0" /> एसिटाइल-सीओए का उत्पादन साइट्रिक अम्ल चक्र प्रारंभ करता है, जबकि उत्पादित कोफ़ेक्टर (जैव रसायन) या सह-एंजाइमों का उपयोग इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में किया जाता है।<ref name=":3" /> एटीपी संश्लेषण जैसा कि मैट्रिक्स के परिप्रेक्ष्य से देखा जाता है। कैटोबोलिक पथ जैसे साइट्रिक अम्ल चक्र और ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन और मैट्रिक्स के संरचनात्मक मेकअप जैसे लिपिड बाईलेयर और इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला के बीच के संबंधों से उत्पन्न स्थितियां एटीपी संश्लेषण की सुविधा प्रदान करती हैं।
साइट्रिक अम्ल चक्र के लिए सभी एंजाइम आव्यूह में हैं (जैसे साइट्रेट, आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज, अल्फा-केटोग्लुटेरिक अम्ल | α-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज, फ्यूमरेट और मैलेट डिहाइड्रोजनेज) [[सक्सेनेट डिहाइड्रोजनेज]] को छोड़कर जो आंतरिक झिल्ली पर होता है और इसका हिस्सा है इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में प्रोटीन कॉम्प्लेक्स II। चक्र कोएंजाइम NADH और FADH का उत्पादन करता है<sub>2</sub> दो चक्रों में कार्बन के ऑक्सीकरण के माध्यम से। NADH और FADH का ऑक्सीकरण<sub>2</sub> succinyl-CoA सिंथेटेज़ से GTP का उत्पादन करता है।<ref name=":1" />
 
साइट्रिक अम्ल चक्र के लिए सभी एंजाइम मैट्रिक्स में हैं (जैसे साइट्रेट, आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज, अल्फा-केटोग्लुटेरिक अम्ल या α-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज, फ्यूमरेट और मैलेट डिहाइड्रोजनेज) [[सक्सेनेट डिहाइड्रोजनेज]] को छोड़कर जो आंतरिक झिल्ली पर होता है और इसका अलग भाग होता है, इस प्रकार इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में प्रोटीन कॉम्प्लेक्स II। चक्र कोएंजाइम एनएडीएच और एफएडीएच का उत्पादन करता है, इसके दो चक्रों में कार्बन के ऑक्सीकरण के माध्यम से किया जाता हैं। इस प्रकार एनएडीएच और एफएडीएच का ऑक्सीकरण सक्सीनाइल-सीओए सिंथेटेज़ से जीटीपी का उत्पादन करता है।<ref name=":1" />
=== ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण ===
=== ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण ===
एनएडीएच और फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड|एफएडीएच<sub>2</sub>मैट्रिक्स में उत्पादित होते हैं या पोरिन के माध्यम से परिवहन किए जाते हैं और ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के माध्यम से ऑक्सीकरण से गुजरने के लिए प्रोटीन का परिवहन करते हैं।<ref name=":0" />एनएडीएच और एफएडीएच<sub>2</sub> NAD+|NAD को पुनर्जीवित करने के लिए [[इलेक्ट्रॉन]]ों को स्थानांतरित करके इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में ऑक्सीकरण से गुजरना<sup>+</sup>और फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड। इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला से गुजरने वाले इलेक्ट्रॉनों की ऊर्जा द्वारा प्रोटॉन को इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में खींच लिया जाता है। इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला को पूरा करने के लिए अंततः चार इलेक्ट्रॉनों को आव्यूह में ऑक्सीजन द्वारा स्वीकार किया जाता है। प्रोटॉन प्रोटीन एटीपी सिंथेज़ के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रियल आव्यूह में लौट आते हैं। ऊर्जा का उपयोग एटीपी सिंथेज़ को घुमाने के लिए किया जाता है जो प्रोटॉन के पारित होने की सुविधा प्रदान करता है, जिससे एटीपी का उत्पादन होता है। आव्यूह और इंटरमेम्ब्रेन स्पेस के बीच पीएच अंतर एक इलेक्ट्रोकेमिकल ग्रेडिएंट बनाता है जिसके द्वारा एटीपी सिंथेज़ एक प्रोटॉन को आव्यूह में अनुकूल रूप से पारित कर सकता है।<ref name=":4">{{Cite journal|last1=Dimroth|first1=P.|last2=Kaim|first2=G.|last3=Matthey|first3=U.|date=2000-01-01|title=एफ(1)एफ(ओ) एटीपी सिंथेस द्वारा एटीपी संश्लेषण के लिए झिल्ली क्षमता की महत्वपूर्ण भूमिका|journal=The Journal of Experimental Biology|volume=203|issue=Pt 1|pages=51–59|doi=10.1242/jeb.203.1.51 |issn=0022-0949|pmid=10600673}}</ref>
एनएडीएच और फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड या एफएडीएच मैट्रिक्स में उत्पादित होते हैं या पोरिन के माध्यम से परिवहन किए जाते हैं, और ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के माध्यम से ऑक्सीकरण से गुजरने के लिए प्रोटीन का परिवहन करते हैं।<ref name=":0" /> एनएडीएच और एफएडीएच NAD+ को पुनर्जीवित करने के लिए [[इलेक्ट्रॉन|इलेक्ट्रॉनों]] को स्थानांतरित करके इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में ऑक्सीकरण और फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड से स्थानांतरित किया जाता हैं। इसके कारण इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला से परिवहन करने वाले इलेक्ट्रॉनों की ऊर्जा द्वारा प्रोटॉन को इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में खींच लिया जाता है। इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला को पूरा करने के लिए अंततः चार इलेक्ट्रॉनों को मैट्रिक्स में ऑक्सीजन द्वारा स्वीकार किया जाता है। प्रोटॉन प्रोटीन एटीपी सिंथेज़ के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में लौट आते हैं। इसके आधार पर इस ऊर्जा का उपयोग एटीपी सिंथेज़ को घुमाने के लिए किया जाता है, जो प्रोटॉन के पारित होने की सुविधा प्रदान करता है, जिससे एटीपी का उत्पादन होता है। इस प्रकार मैट्रिक्स और इंटरमेम्ब्रेन स्पेस के बीच पीएच अंतर एक इलेक्ट्रोकेमिकल अभिकर्मक बनाता है जिसके द्वारा एटीपी सिंथेज़ एक प्रोटॉन को मैट्रिक्स में अनुकूल रूप से पारित कर सकता है।<ref name=":4">{{Cite journal|last1=Dimroth|first1=P.|last2=Kaim|first2=G.|last3=Matthey|first3=U.|date=2000-01-01|title=एफ(1)एफ(ओ) एटीपी सिंथेस द्वारा एटीपी संश्लेषण के लिए झिल्ली क्षमता की महत्वपूर्ण भूमिका|journal=The Journal of Experimental Biology|volume=203|issue=Pt 1|pages=51–59|doi=10.1242/jeb.203.1.51 |issn=0022-0949|pmid=10600673}}</ref>
===यूरिया चक्र ===
===यूरिया चक्र ===
यूरिया चक्र के पहले दो चरण यकृत और गुर्दे की कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रियल आव्यूह के भीतर होते हैं। पहले चरण में दो एटीपी अणुओं के निवेश के माध्यम से [[अमोनिया]] को [[कार्बामॉयल फॉस्फेट]] में परिवर्तित किया जाता है। इस चरण को कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ I द्वारा सुगम बनाया गया है। [[ओर्निथिन]] ट्रांसकार्बामाइलेज़ द्वारा सुगम दूसरा चरण कार्बामॉयल फॉस्फेट और ऑर्निथिन को [[citrulline]] में परिवर्तित करता है। इन प्रारंभिक चरणों के बाद यूरिया चक्र आंतरिक झिल्ली स्थान में तब तक जारी रहता है जब तक कि ऑर्निथिन एक बार फिर आव्यूह के भीतर पहले चरणों को जारी रखने के लिए एक परिवहन चैनल के माध्यम से आव्यूह में प्रवेश नहीं करता है।<ref>{{Cite journal|last1=Tuchman|first1=Mendel|last2=Plante|first2=Robert J.|date=1995-01-01|title=Mutations and polymorphisms in the human ornithine transcarbamylase gene: Mutation update addendum|journal=Human Mutation|language=en|volume=5|issue=4|pages=293–295|doi=10.1002/humu.1380050404|issn=1098-1004|pmid=7627182|s2cid=2951786 |doi-access=free}}</ref>
यूरिया चक्र के पहले दो चरण यकृत और गुर्दे की कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स के भीतर होते हैं। पहले चरण में दो एटीपी अणुओं के निवेश के माध्यम से [[अमोनिया]] को [[कार्बामॉयल फॉस्फेट]] में परिवर्तित किया जाता है। इस चरण को कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ आई द्वारा सुगम बनाया गया है। इस प्रकार [[ओर्निथिन]] ट्रांसकार्बामाइलेज़ द्वारा सुगम दूसरा चरण कार्बामॉयल फॉस्फेट और ऑर्निथिन को [[citrulline|सिटरुलाइन]] में परिवर्तित करता है। इन प्रारंभिक चरणों के बाद यूरिया चक्र आंतरिक झिल्ली स्थान में तब तक प्रस्तुत रहता है जब तक कि ऑर्निथिन एक बार फिर मैट्रिक्स के भीतर पहले चरणों को जारी रखने के लिए उचित परिवहन चैनल के माध्यम से मैट्रिक्स में प्रवेश नहीं करता है।<ref>{{Cite journal|last1=Tuchman|first1=Mendel|last2=Plante|first2=Robert J.|date=1995-01-01|title=Mutations and polymorphisms in the human ornithine transcarbamylase gene: Mutation update addendum|journal=Human Mutation|language=en|volume=5|issue=4|pages=293–295|doi=10.1002/humu.1380050404|issn=1098-1004|pmid=7627182|s2cid=2951786 |doi-access=free}}</ref>
===[[संक्रमण]] ===
===[[संक्रमण]] ===
अल्फा-केटोग्लूटेरिक अम्ल|α-केटोग्लूटारेट और ऑक्सालोएसीटेट को ट्रांसएमिनेशन की प्रक्रिया के माध्यम से आव्यूह के भीतर अमीनो अम्ल में परिवर्तित किया जा सकता है। ऑक्सालोएसीटेट से [[ aspartate ]] और [[asparagine]] का उत्पादन करने के लिए इन प्रतिक्रियाओं को ट्रांसएमिनेस द्वारा सुगम बनाया जाता है। α-कीटोग्लूटारेट के संक्रमण से [[ग्लूटामेट]], [[ PROLINE ]] और [[ arginine ]] का उत्पादन होता है। फिर इन अमीनो अम्ल का उपयोग या तो आव्यूह के भीतर किया जाता है या प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए साइटोसोल में ले जाया जाता है।<ref name=":7">{{Cite journal|last1=Karmen|first1=A.|last2=Wroblewski|first2=F.|last3=Ladue|first3=J. S.|date=1955-01-01|title=मानव रक्त में ट्रांसएमिनेज़ गतिविधि|journal=The Journal of Clinical Investigation|volume=34|issue=1|pages=126–131|doi=10.1172/JCI103055|issn=0021-9738|pmc=438594|pmid=13221663}}</ref><ref>{{Cite journal|last1=Kirsch|first1=Jack F.|last2=Eichele|first2=Gregor|last3=Ford|first3=Geoffrey C.|last4=Vincent|first4=Michael G.|last5=Jansonius|first5=Johan N.|author-link5=Johan Jansonius|last6=Gehring|first6=Heinz|last7=Christen|first7=Philipp|date=1984-04-15|title=एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ की क्रिया का तंत्र इसकी स्थानिक संरचना के आधार पर प्रस्तावित है|journal=Journal of Molecular Biology|volume=174|issue=3|pages=497–525|doi=10.1016/0022-2836(84)90333-4|pmid=6143829}}</ref>
अल्फा-केटोग्लूटेरिक अम्ल या α-केटोग्लूटारेट और ऑक्सालोएसीटेट को ट्रांसएमिनेशन की प्रक्रिया के माध्यम से मैट्रिक्स के भीतर अमीनो अम्ल में परिवर्तित किया जा सकता है। ऑक्सालोएसीटेट से [[ aspartate | एस्पैरटेट]] और [[asparagine|एसपैरेजीन]] का उत्पादन करने के लिए इन प्रतिक्रियाओं को ट्रांसएमिनेस द्वारा सुगम बनाया जाता है। इसके आधार पर ही α-कीटोग्लूटारेट के संक्रमण से [[ग्लूटामेट]], [[ PROLINE |प्रोलीन]] और [[ arginine |आर्जीनीन]] का उत्पादन होता है। फिर इन अमीनो अम्ल का उपयोग या तो मैट्रिक्स के भीतर किया जाता है या प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए साइटोसोल में ले जाया जाता है।<ref name=":7">{{Cite journal|last1=Karmen|first1=A.|last2=Wroblewski|first2=F.|last3=Ladue|first3=J. S.|date=1955-01-01|title=मानव रक्त में ट्रांसएमिनेज़ गतिविधि|journal=The Journal of Clinical Investigation|volume=34|issue=1|pages=126–131|doi=10.1172/JCI103055|issn=0021-9738|pmc=438594|pmid=13221663}}</ref><ref>{{Cite journal|last1=Kirsch|first1=Jack F.|last2=Eichele|first2=Gregor|last3=Ford|first3=Geoffrey C.|last4=Vincent|first4=Michael G.|last5=Jansonius|first5=Johan N.|author-link5=Johan Jansonius|last6=Gehring|first6=Heinz|last7=Christen|first7=Philipp|date=1984-04-15|title=एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ की क्रिया का तंत्र इसकी स्थानिक संरचना के आधार पर प्रस्तावित है|journal=Journal of Molecular Biology|volume=174|issue=3|pages=497–525|doi=10.1016/0022-2836(84)90333-4|pmid=6143829}}</ref>
=== विनियमन ===
=== विनियमन ===
आव्यूह के भीतर विनियमन मुख्य रूप से आयन एकाग्रता, मेटाबोलाइट एकाग्रता और ऊर्जा चार्ज द्वारा नियंत्रित होता है। कैल्शियम सिग्नलिंग|सीए जैसे आयनों की उपलब्धता<sup>2+</sup>साइट्रिक अम्ल चक्र के विभिन्न कार्यों को नियंत्रित करता है। आव्यूह में पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज, आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज और α-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज सक्रिय होता है जो चक्र में प्रतिक्रिया दर को बढ़ाता है।<ref>{{Cite journal|last1=Denton|first1=Richard M.|last2=Randle|first2=Philip J.|last3=Bridges|first3=Barbara J.|last4=Cooper|first4=Ronald H.|last5=Kerbey|first5=Alan L.|last6=Pask|first6=Helen T.|last7=Severson|first7=David L.|last8=Stansbie|first8=David|last9=Whitehouse|first9=Susan|date=1975-10-01|title=स्तनधारी पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज का विनियमन|journal=Molecular and Cellular Biochemistry|language=en|volume=9|issue=1|pages=27–53|doi=10.1007/BF01731731|issn=0300-8177|pmid=171557|s2cid=27367543 }}</ref> आव्यूह में मध्यवर्ती और कोएंजाइम की सांद्रता भी एनाप्लेरोटिक प्रतिक्रियाओं और कैटाप्लेरोटिक प्रभावों के कारण एटीपी उत्पादन की दर को बढ़ाती या घटाती है। NADH अल्फा-केटोग्लुटेरिक अम्ल|α-कीटोग्लूटारेट, आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज, साइट्रेट सिंथेज़ और पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स|पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज के लिए एक [[एंजाइम अवरोधक]] के रूप में कार्य कर सकता है। विशेष रूप से ऑक्सालोएसीटेट की सांद्रता कम रखी जाती है, इसलिए इस सांद्रता में कोई भी उतार-चढ़ाव साइट्रिक अम्ल चक्र को आगे बढ़ाने का काम करता है।<ref name=":1" />  एटीपी का उत्पादन आइसोसाइट्रेट डिहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज, इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला प्रोटीन कॉम्प्लेक्स और एटीपी सिंथेज़ के लिए अवरोधक के रूप में कार्य करके विनियमन के साधन के रूप में भी कार्य करता है। ADP एक [[एंजाइम उत्प्रेरक]] के रूप में कार्य करता है।<ref name=":0" />
मैट्रिक्स के भीतर विनियमन मुख्य रूप से आयन एकाग्रता, मेटाबोलाइट एकाग्रता और ऊर्जा चार्ज द्वारा नियंत्रित होता है। कैल्शियम सिग्नलिंग या Ca<sup>2+</sup> जैसे आयनों की उपलब्धता साइट्रिक अम्ल चक्र के विभिन्न कार्यों को नियंत्रित करता है। मैट्रिक्स में पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज, आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज और α-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज सक्रिय होता है जो चक्र में प्रतिक्रिया दर को बढ़ाता है।<ref>{{Cite journal|last1=Denton|first1=Richard M.|last2=Randle|first2=Philip J.|last3=Bridges|first3=Barbara J.|last4=Cooper|first4=Ronald H.|last5=Kerbey|first5=Alan L.|last6=Pask|first6=Helen T.|last7=Severson|first7=David L.|last8=Stansbie|first8=David|last9=Whitehouse|first9=Susan|date=1975-10-01|title=स्तनधारी पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज का विनियमन|journal=Molecular and Cellular Biochemistry|language=en|volume=9|issue=1|pages=27–53|doi=10.1007/BF01731731|issn=0300-8177|pmid=171557|s2cid=27367543 }}</ref> मैट्रिक्स में मध्यवर्ती और कोएंजाइम की सांद्रता भी एनाप्लेरोटिक प्रतिक्रियाओं और कैटाप्लेरोटिक प्रभावों के कारण एटीपी उत्पादन की दर को बढ़ाती या घटाती है। एनएडीएच अल्फा-केटोग्लुटेरिक अम्ल या α-कीटोग्लूटारेट, आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज, साइट्रेट सिंथेज़ और पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स या पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज के लिए एक [[एंजाइम अवरोधक]] के रूप में कार्य कर सकता है। विशेष रूप से ऑक्सालोएसीटेट की सांद्रता कम रखी जाती है, इसलिए इस सांद्रता में कोई भी उतार-चढ़ाव साइट्रिक अम्ल चक्र को आगे बढ़ाने का काम करता है।<ref name=":1" />  एटीपी का उत्पादन आइसोसाइट्रेट डिहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज, इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला प्रोटीन कॉम्प्लेक्स और एटीपी सिंथेज़ के लिए अवरोधक के रूप में कार्य करके विनियमन के साधन के रूप में भी कार्य करता है। एडीपी के लिए यह [[एंजाइम उत्प्रेरक]] के रूप में कार्य करता है।<ref name=":0" />
=== प्रोटीन संश्लेषण ===
=== प्रोटीन संश्लेषण ===
माइटोकॉन्ड्रिया में डीएनए का अपना सेट होता है जिसका उपयोग इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में पाए जाने वाले प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए किया जाता है। माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए केवल लगभग तेरह प्रोटीनों के लिए कोड करता है जिनका उपयोग माइटोकॉन्ड्रियल ट्रांसक्रिप्ट, [[राइबोसोमल प्रोटीन]], [[राइबोसोमल आरएनए]], ट्रांसफर आरएनए और इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला के [[मल्टीप्रोटीन कॉम्प्लेक्स]] में पाए जाने वाले [[प्रोटीन सबयूनिट]] के प्रसंस्करण में किया जाता है।<ref>{{Cite journal|last=Fox|first=Thomas D.|date=2012-12-01|title=माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन संश्लेषण, आयात, और संयोजन|journal=Genetics|volume=192|issue=4|pages=1203–1234|doi=10.1534/genetics.112.141267|issn=0016-6731|pmc=3512135|pmid=23212899}}</ref><ref>{{Cite journal|last1=Grivell|first1=L.A.|last2=Pel|first2=H.J.|year=1994|title=माइटोकॉन्ड्रिया में प्रोटीन संश्लेषण|url=https://pure.uva.nl/ws/files/2967481/358_4203y.pdf|journal=Mol. Biol. Rep.|volume=19|issue=3|doi=10.1007/bf00986960|pages=183–194|pmid=7969106 |s2cid=21200502 }}</ref>
माइटोकॉन्ड्रिया में डीएनए का अपना ही एक समुच्चय होता है, जिसका उपयोग इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में पाए जाने वाले प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए किया जाता है। माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए केवल लगभग 13 प्रोटीनों के लिए कोड करता है, जिनका उपयोग माइटोकॉन्ड्रियल ट्रांसक्रिप्ट, [[राइबोसोमल प्रोटीन]], [[राइबोसोमल आरएनए]], ट्रांसफर आरएनए और इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला के [[मल्टीप्रोटीन कॉम्प्लेक्स]] में पाए जाने वाले [[प्रोटीन सबयूनिट]] के प्रसंस्करण में किया जाता है।<ref>{{Cite journal|last=Fox|first=Thomas D.|date=2012-12-01|title=माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन संश्लेषण, आयात, और संयोजन|journal=Genetics|volume=192|issue=4|pages=1203–1234|doi=10.1534/genetics.112.141267|issn=0016-6731|pmc=3512135|pmid=23212899}}</ref><ref>{{Cite journal|last1=Grivell|first1=L.A.|last2=Pel|first2=H.J.|year=1994|title=माइटोकॉन्ड्रिया में प्रोटीन संश्लेषण|url=https://pure.uva.nl/ws/files/2967481/358_4203y.pdf|journal=Mol. Biol. Rep.|volume=19|issue=3|doi=10.1007/bf00986960|pages=183–194|pmid=7969106 |s2cid=21200502 }}</ref>
==यह भी देखें==
==यह भी देखें==
* आव्यूह (जीव विज्ञान)
* मैट्रिक्स (जीव विज्ञान)
* माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए
* माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए
* माइटोकॉन्ड्रियन
* माइटोकॉन्ड्रियन
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Latest revision as of 22:00, 10 October 2023

माइटोकांड्रिया में, मैट्रिक्स वह स्थान हैं जो आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के भीतर उपस्थित होता है। मैट्रिक्स शब्द की उत्पत्ति इस तथ्य से हुई है कि अपेक्षाकृत जलीय साइटोप्लाज्म की तुलना में यह स्थानीय रूप से चिपचिपा पदार्थ होता है। माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए, राइबोसोम, घुलनशील एंजाइम, छोटे कार्बनिक अणु, न्यूक्लियोटाइड सहकारक और अकार्बनिक आयन होते हैं।[1] इस कारण मैट्रिक्स में एंजाइम एडेनोसाइन ट्रायफ़ोस्फेट के उत्पादन के लिए इस प्रकार की उत्तरदायी प्रतिक्रियाओं को सुविधाजनक बनाया जाता हैं, जैसे कि साइट्रिक अम्ल चक्र, ऑक्सीडेटिव फाृॉस्फॉरिलेशन, पाइरूवेट का ऑक्सीकरण और बीटा ऑक्सीकरण इत्यादि।[1]

इसकी संरचनाओं और सामग्रियों के आधार पर मैट्रिक्स की संरचना ऐसे वातावरण को तैयार करती है जो उपचय और अपचय जैसी प्रक्रियाओं को अनुकूलित रूप से आगे बढ़ने की अनुमति देती है। मैट्रिक्स में इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला और एंजाइम साइट्रिक अम्ल चक्र और ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन में एक बड़ी भूमिका निभाते हैं। साइट्रिक अम्ल चक्र ऑक्सीकरण के माध्यम से निकोटिनामाइड एडेनाइन डाईन्यूक्लियोटाइड और फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड का उत्पादन करता है जो एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट का उत्पादन करने के लिए ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन में कम हो जाता हैं।[2][3]

साइटोसोलिक, इनतेरमेम्ब्रेन स्पेस, डिब्बे में माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में होने वाली तुलना में लगभग 3.8 μL/mg प्रोटीन की उच्च जलीय: प्रोटीन पदार्थ होते है, जहां ऐसे स्तर सामान्यतः 0.8 μL/mg प्रोटीन के समीप होते हैं।[4] यह ज्ञात नहीं किया जा सकता है कि माइटोकॉन्ड्रिया आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में असमस संतुलन कैसे बनाए रखता है, चूंकि झिल्ली में एक्वापोरिन होते हैं जिन्हें विनियमित जल परिवहन के लिए निर्वाहन नलिका के रूप में माना जाता है। माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स का पीएच लगभग 7.8 है, जो माइटोकॉन्ड्रिया के इंटरमेम्ब्रेन स्पेस के पीएच से अधिक होता है, जो लगभग 7.0-7.4 के बराबर माना जाता है।[5] माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए की खोज 1963 में नैश और मार्गिट द्वारा की गई थी। माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में कई द्वैत मानकों के आधार पर मुख्य रूप से गोलाकार डीएनए उपस्थित होते है। माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए कोशिका के कुल डीएनए का 1% होता है। यह गुआनिन और साइटोसिन पदार्थ से समृद्ध है, और मनुष्यों में मातृ रूप से प्राप्त होता है। स्तनधारियों के माइटोकॉन्ड्रिया में 55s राइबोसोम होते हैं।

रचना

मेटाबोलाइट्स

मैट्रिक्स के भीतर प्रक्रियाओं में सम्मिलित होने वाली विभिन्न प्रकार के मेटाबोलाइट्स उपस्थित होते है। साइट्रिक अम्ल चक्र में एसाइल सीओए , पाइरूवेट, एसिटाइल कोआ , साइट्रेट, आइसोसाइट्रेट, α-कीटोग्लूटारेट, सक्साइनिल सीओए, फ्युमेरेट, सफलता, मैलेट सम्मिलित हैं। एल-मैलेट, और आक्सालोकेसिटेट[2] यूरिया चक्र ऑर्निथिन का उपयोग करता है, एल-ऑर्निथिन, कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ आई, और एल-सिट्रीलाइन या एल-सिट्रीलाइन इसमें उपस्थित होते हैं।[4] इस प्रकार इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला कोएंजाइम एनएडीएच और एफएडीएच2 को ऑक्सीकृत किया जाता है। इसके कारण प्रोटीन संश्लेषण माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए, आरएनए और आरएनए स्थानांतरण का उपयोग करता है।[5] इस प्रकार की प्रक्रियाओं का विनियमन आयनों (Ca2+|Ca.2+/पोटेशियम या K+/मैग्नीशियम या Mg+) का उपयोग करता है।[6] इस स्थिति में मैट्रिक्स में उपस्थित होने वाले अतिरिक्त मेटाबोलाइट्स CO2 H2O, ऑक्सीजन या O2, एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट, एडेनोसिन डाइफॉस्फेट, और अकार्बनिक फॉस्फेट या Pi हैं।[1]

एंजाइम

मैट्रिक्स में होने वाली प्रक्रियाओं से एंजाइम या साइट्रिक अम्ल चक्र को पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज, साइट्रेट सिंथेज़, एकोनिटेज़, आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज, α-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज, स्यूसिनिल कोएंजाइम ए सिंथेटेज़ या स्यूसिनिल-सीओए सिंथेटेज़, फ्यूमरेज़ और मैलेट डिहाइड्रोजनेज द्वारा सुगम बनाया जाता है।[2] इस प्रकार यूरिया चक्र में उपस्थित कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ और ऑर्निथिन ट्रांसकार्बामाइलेज़ द्वारा सुगम होता है।[4] β-ऑक्सीकरण में पाइरूवेट कार्बोक्सिलेज़ , एसाइल सीओए डिहाइड्रोजनेज|एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज और β-कीटोथियोलेज का उपयोग किया जाता है।[1]अमीनो अम्ल का उत्पादन ट्रांज़ैमिनेज़ द्वारा सुगम होता है।[7] अमीनो अम्ल की चयापचय प्रक्रिया की मध्यस्थता पीआईटीआरएम1 जैसे प्रोटीज द्वारा की जाती है।[8]

आंतरिक झिल्ली के विशेष घटक

आंतरिक झिल्ली मुख्य रूप से फ़ॉस्फ़ोलिपिड बाइलेयर है, जिसमें ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन के कॉम्प्लेक्स होते हैं। जिसमें इलेक्ट्रॉन परिवहन की श्रृंखला उपस्थित होती है, जो मुख्य रूप से आंतरिक झिल्ली के क्राइस्टे क्षेत्र में पाई जाती है, और इसके साथ ही इसमें चार प्रोटीन कॉम्प्लेक्स और एटीपी सिंथेज़ होते हैं। ये इस स्थिति में जटिल (एनएडीएच:कोएंजाइम क्यू ऑक्सीडोरडक्टेज़), जटिल चतुर्थ (सक्सिनेट:कोएंजाइम क्यू ऑक्सीडोरडक्टेज़), जटिल तृतीय (कोएंजाइम क्यू: साइटोक्रोम सी ऑक्सीडोरडक्टेज़), और जटिल द्वितीय वी (साइटोक्रोम सी ऑक्सीडेज) होते हैं I ।[6]

मैट्रिक्स संरचना पर आंतरिक झिल्ली का नियंत्रण

इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला पीएच और विद्युत रासायनिक अभिकर्मक को स्थापित करने के लिए उत्तरदायी है जो प्रोटॉन के पंपिंग के माध्यम से एटीपी के उत्पादन की सुविधा प्रदान करती है। अभिकर्मक Ca2+ या कैल्शियम जैसे आयनों की सांद्रता का नियंत्रण भी प्रदान करता है, जो माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली क्षमता द्वारा संचालित होता हैं।[1] इस कारण झिल्ली में केवल गैर-ध्रुवीय अणुओं जैसे कार्बन डाइऑक्साइड या CO2और ऑक्सीजन या O2और छोटे गैर आवेशित ध्रुवीय अणु जैसे जल या H2O मैट्रिक्स में प्रवेश करने के लिए को अनुमति देती है, इस प्रकार किसी अणु के परिवहन प्रोटीन और आयन स्थानांतरण के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में प्रवेश करते हैं और बाहर निकलते हैं। इस प्रकार किसी अणु में पुनः पोरिन (प्रोटीन) के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रिया छोड़ने में सक्षम होते हैं।[9] इसकी उत्तरदायी विशेषताएं विनियमन के लिए आवश्यक आयनों और मेटाबोलाइट्स की सांद्रता पर नियंत्रण की अनुमति देती हैं और एटीपी उत्पादन की दर निर्धारित करती हैं।[10][11]

प्रक्रियाएँ

साइट्रिक अम्ल चक्र

ग्लाइकोलाइसिस के बाद, एसिटाइल-सीओए के उत्पादन से साइट्रिक अम्ल चक्र सक्रिय होता है। मैट्रिक्स में पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज द्वारा पाइरुविक तेजाब के ऑक्सीकरण से CO2 उत्पन्न होता है, जिसमें एसिटाइल-सीओए, और एनएडीएच उपस्थित होता हैं। इस प्रकार वसा युक्त अम्ल का बीटा ऑक्सीकरण करके वैकल्पिक अपचय मार्ग के रूप में प्रतिक्रिया करता है, जो एसिटाइल-सीओए, एनएडीएच और फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड या एफएडीएच का उत्पादन करता है।[1] एसिटाइल-सीओए का उत्पादन साइट्रिक अम्ल चक्र प्रारंभ करता है, जबकि उत्पादित कोफ़ेक्टर (जैव रसायन) या सह-एंजाइमों का उपयोग इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में किया जाता है।[11] एटीपी संश्लेषण जैसा कि मैट्रिक्स के परिप्रेक्ष्य से देखा जाता है। कैटोबोलिक पथ जैसे साइट्रिक अम्ल चक्र और ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन और मैट्रिक्स के संरचनात्मक मेकअप जैसे लिपिड बाईलेयर और इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला के बीच के संबंधों से उत्पन्न स्थितियां एटीपी संश्लेषण की सुविधा प्रदान करती हैं।

साइट्रिक अम्ल चक्र के लिए सभी एंजाइम मैट्रिक्स में हैं (जैसे साइट्रेट, आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज, अल्फा-केटोग्लुटेरिक अम्ल या α-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज, फ्यूमरेट और मैलेट डिहाइड्रोजनेज) सक्सेनेट डिहाइड्रोजनेज को छोड़कर जो आंतरिक झिल्ली पर होता है और इसका अलग भाग होता है, इस प्रकार इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में प्रोटीन कॉम्प्लेक्स II। चक्र कोएंजाइम एनएडीएच और एफएडीएच का उत्पादन करता है, इसके दो चक्रों में कार्बन के ऑक्सीकरण के माध्यम से किया जाता हैं। इस प्रकार एनएडीएच और एफएडीएच का ऑक्सीकरण सक्सीनाइल-सीओए सिंथेटेज़ से जीटीपी का उत्पादन करता है।[2]

ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण

एनएडीएच और फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड या एफएडीएच मैट्रिक्स में उत्पादित होते हैं या पोरिन के माध्यम से परिवहन किए जाते हैं, और ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के माध्यम से ऑक्सीकरण से गुजरने के लिए प्रोटीन का परिवहन करते हैं।[1] एनएडीएच और एफएडीएच NAD+ को पुनर्जीवित करने के लिए इलेक्ट्रॉनों को स्थानांतरित करके इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में ऑक्सीकरण और फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड से स्थानांतरित किया जाता हैं। इसके कारण इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला से परिवहन करने वाले इलेक्ट्रॉनों की ऊर्जा द्वारा प्रोटॉन को इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में खींच लिया जाता है। इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला को पूरा करने के लिए अंततः चार इलेक्ट्रॉनों को मैट्रिक्स में ऑक्सीजन द्वारा स्वीकार किया जाता है। प्रोटॉन प्रोटीन एटीपी सिंथेज़ के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में लौट आते हैं। इसके आधार पर इस ऊर्जा का उपयोग एटीपी सिंथेज़ को घुमाने के लिए किया जाता है, जो प्रोटॉन के पारित होने की सुविधा प्रदान करता है, जिससे एटीपी का उत्पादन होता है। इस प्रकार मैट्रिक्स और इंटरमेम्ब्रेन स्पेस के बीच पीएच अंतर एक इलेक्ट्रोकेमिकल अभिकर्मक बनाता है जिसके द्वारा एटीपी सिंथेज़ एक प्रोटॉन को मैट्रिक्स में अनुकूल रूप से पारित कर सकता है।[6]

यूरिया चक्र

यूरिया चक्र के पहले दो चरण यकृत और गुर्दे की कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स के भीतर होते हैं। पहले चरण में दो एटीपी अणुओं के निवेश के माध्यम से अमोनिया को कार्बामॉयल फॉस्फेट में परिवर्तित किया जाता है। इस चरण को कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ आई द्वारा सुगम बनाया गया है। इस प्रकार ओर्निथिन ट्रांसकार्बामाइलेज़ द्वारा सुगम दूसरा चरण कार्बामॉयल फॉस्फेट और ऑर्निथिन को सिटरुलाइन में परिवर्तित करता है। इन प्रारंभिक चरणों के बाद यूरिया चक्र आंतरिक झिल्ली स्थान में तब तक प्रस्तुत रहता है जब तक कि ऑर्निथिन एक बार फिर मैट्रिक्स के भीतर पहले चरणों को जारी रखने के लिए उचित परिवहन चैनल के माध्यम से मैट्रिक्स में प्रवेश नहीं करता है।[12]

संक्रमण

अल्फा-केटोग्लूटेरिक अम्ल या α-केटोग्लूटारेट और ऑक्सालोएसीटेट को ट्रांसएमिनेशन की प्रक्रिया के माध्यम से मैट्रिक्स के भीतर अमीनो अम्ल में परिवर्तित किया जा सकता है। ऑक्सालोएसीटेट से एस्पैरटेट और एसपैरेजीन का उत्पादन करने के लिए इन प्रतिक्रियाओं को ट्रांसएमिनेस द्वारा सुगम बनाया जाता है। इसके आधार पर ही α-कीटोग्लूटारेट के संक्रमण से ग्लूटामेट, प्रोलीन और आर्जीनीन का उत्पादन होता है। फिर इन अमीनो अम्ल का उपयोग या तो मैट्रिक्स के भीतर किया जाता है या प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए साइटोसोल में ले जाया जाता है।[7][13]

विनियमन

मैट्रिक्स के भीतर विनियमन मुख्य रूप से आयन एकाग्रता, मेटाबोलाइट एकाग्रता और ऊर्जा चार्ज द्वारा नियंत्रित होता है। कैल्शियम सिग्नलिंग या Ca2+ जैसे आयनों की उपलब्धता साइट्रिक अम्ल चक्र के विभिन्न कार्यों को नियंत्रित करता है। मैट्रिक्स में पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज, आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज और α-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज सक्रिय होता है जो चक्र में प्रतिक्रिया दर को बढ़ाता है।[14] मैट्रिक्स में मध्यवर्ती और कोएंजाइम की सांद्रता भी एनाप्लेरोटिक प्रतिक्रियाओं और कैटाप्लेरोटिक प्रभावों के कारण एटीपी उत्पादन की दर को बढ़ाती या घटाती है। एनएडीएच अल्फा-केटोग्लुटेरिक अम्ल या α-कीटोग्लूटारेट, आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज, साइट्रेट सिंथेज़ और पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स या पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज के लिए एक एंजाइम अवरोधक के रूप में कार्य कर सकता है। विशेष रूप से ऑक्सालोएसीटेट की सांद्रता कम रखी जाती है, इसलिए इस सांद्रता में कोई भी उतार-चढ़ाव साइट्रिक अम्ल चक्र को आगे बढ़ाने का काम करता है।[2] एटीपी का उत्पादन आइसोसाइट्रेट डिहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज, इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला प्रोटीन कॉम्प्लेक्स और एटीपी सिंथेज़ के लिए अवरोधक के रूप में कार्य करके विनियमन के साधन के रूप में भी कार्य करता है। एडीपी के लिए यह एंजाइम उत्प्रेरक के रूप में कार्य करता है।[1]

प्रोटीन संश्लेषण

माइटोकॉन्ड्रिया में डीएनए का अपना ही एक समुच्चय होता है, जिसका उपयोग इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में पाए जाने वाले प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए किया जाता है। माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए केवल लगभग 13 प्रोटीनों के लिए कोड करता है, जिनका उपयोग माइटोकॉन्ड्रियल ट्रांसक्रिप्ट, राइबोसोमल प्रोटीन, राइबोसोमल आरएनए, ट्रांसफर आरएनए और इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला के मल्टीप्रोटीन कॉम्प्लेक्स में पाए जाने वाले प्रोटीन सबयूनिट के प्रसंस्करण में किया जाता है।[15][16]

यह भी देखें

  • मैट्रिक्स (जीव विज्ञान)
  • माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए
  • माइटोकॉन्ड्रियन

संदर्भ

  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 Voet, Donald; Voet, Judith; Pratt, Charlotte (2013). आणविक स्तर पर जैव रसायन जीवन के मूल सिद्धांत. New York City: John Wiley & Sons, Inc. pp. 582–584. ISBN 978-1118129180.
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Stryer, L; Berg, J; Tymoczko, JL (2002). जीव रसायन. San Francisco: W.H. Freeman. pp. 509–527, 569–579, 614–616, 638–641, 732–735, 739–748, 770–773. ISBN 978-0-7167-4684-3.
  3. ↑ Mitchell, Peter; Moyle, Jennifer (1967-01-14). "ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण की रसायन-आसानी परिकल्पना". Nature (in English). 213 (5072): 137–139. Bibcode:1967Natur.213..137M. doi:10.1038/213137a0. PMID 4291593. S2CID 4149605.
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 Soboll, S; Scholz, R; Freisl, M; Elbers, R; Heldt, H.W. (1976). माइटोकॉन्ड्रिया और सुगंधित यकृत के साइटोसोल के बीच मेटाबोलाइट्स का वितरण. New york: Elsevier. pp. 29–40. ISBN 978-0-444-10925-5.
  5. ↑ 5.0 5.1 Porcelli, Anna Maria; Ghelli, Anna; Zanna, Claudia; Pinton, Paolo; Rizzuto, Rosario; Rugolo, Michela (2005-01-28). "बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में पीएच अंतर को हरे फ्लोरोसेंट प्रोटीन उत्परिवर्ती के साथ मापा जाता है". Biochemical and Biophysical Research Communications. 326 (4): 799–804. doi:10.1016/j.bbrc.2004.11.105. PMID 15607740.
  6. ↑ 6.0 6.1 6.2 Dimroth, P.; Kaim, G.; Matthey, U. (2000-01-01). "एफ(1)एफ(ओ) एटीपी सिंथेस द्वारा एटीपी संश्लेषण के लिए झिल्ली क्षमता की महत्वपूर्ण भूमिका". The Journal of Experimental Biology. 203 (Pt 1): 51–59. doi:10.1242/jeb.203.1.51. ISSN 0022-0949. PMID 10600673.
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  13. ↑ Kirsch, Jack F.; Eichele, Gregor; Ford, Geoffrey C.; Vincent, Michael G.; Jansonius, Johan N.; Gehring, Heinz; Christen, Philipp (1984-04-15). "एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ की क्रिया का तंत्र इसकी स्थानिक संरचना के आधार पर प्रस्तावित है". Journal of Molecular Biology. 174 (3): 497–525. doi:10.1016/0022-2836(84)90333-4. PMID 6143829.
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